提到“間質性肺疾病”，許多患者甚至醫務人員對這組疾病還相當陌生。那麼，什麼是間質性肺疾病呢？間質性肺疾病是以逐漸加重的呼吸困難為主要臨床表現，以肺泡壁、肺泡及血管、淋巴管周圍疏松結締組織的炎症和纖維化為特征性病理改變的一組彌漫性肺髒疾病的總稱。也就是說，肺髒的基本呼吸單位出現了廣泛的炎症和纖維化。間質性肺疾病包括200多種不同的疾病，病因多樣、種類繁多、發病機制複雜。因此，間質性肺疾病常常被廣大患者稱為“疑難雜症”，是呼吸系統疾病中診斷和治療最富挑戰性的疾病之一。近年來，随着胸部高分辨率CT、支氣管肺泡灌洗液細胞分析等診斷技術的廣泛應用，對這類疾病的認識已經有了很大的提高。
間質性肺疾病的發生常常與職業和環境因素有關，由于職業因素吸入無機塵會導緻煤工塵肺、石棉肺、矽肺等，而吸入有機塵可能引起肺髒的免疫反應導緻過敏性肺炎，如飼養鴿子、鹦鹉會患上“飼鳥者肺”，種植蘑菇引起“蘑菇工人肺”，吸入發黴谷物中的嗜熱放線菌、微小多孢子菌、熱吸水鍊黴素菌會引起“農民肺”，長期在空調被污染的室内會患上“空調肺”等。因此，關注職業和環境因素，加強職業保護措施，避免環境中的危險因素，可以預防部分間質性肺疾病的發生。
一些藥物和治療措施也可以導緻間質性肺疾病，例如免疫抑制劑、化療藥物和生物制劑等。胸部放療可以引起放射性肺炎。醫生會根據病情權衡利弊為患者制訂治療方案。當患者發現肺間質損害時，應該對長期服用的藥物逐個排查。
自身免疫性疾病往往累及多個系統、器官，其肺髒受累通常表現為間質性肺疾病。有些患者在診斷間質性肺疾病的同時，經過檢查還發現了類風濕關節炎、多發性肌炎或系統性硬化症等結締組織病。因此，自身免疫性疾病，尤其是結締組織病患者應關注肺間質的損害。
間質性肺疾病中有一些疾病找不到病因，被稱為“特發性”。例如，特發性肺纖維化是一種慢性纖維化性肺部疾病，在中老年人發病，特别是75歲以上的老年人易患。特發性肺纖維化患者預後差，中位生存時間不足3年，目前的治療手段尚不能遏制這種緻死性疾病的進展。許多基礎和臨床研究正在開展，希望研發出治療肺纖維化的新藥。
此外，還有許多其他種類的間質性肺疾病，如結節病、肺血管炎、澱粉樣變性、嗜酸粒細胞肉芽腫等。其中有一些是罕見病，如發生于育齡婦女的淋巴管平滑肌瘤病，粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子受體缺乏所緻的獲得性肺泡蛋白沉積症等。富有經驗的專科醫生往往能夠為患者做出準确的診斷，制訂恰當的治療方案。
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