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來源:【生命時報】
受訪專家:廣州醫科大學附屬第一醫院肝膽外科主任醫師 岑鈞華
脂肪肝、肝炎、肝硬化……這些疾病都會直接作用于肝髒,造成損傷。但在臨床中,還有一種被稱為“肝髒殺手”的疾病,病竈在膽管上,卻能讓肝衰竭,非常隐蔽。
膽管是連接肝髒、膽囊、小腸的導管網絡,負責膽汁的排出。原發性膽汁性膽管炎是以T淋巴細胞為介導,持續攻擊肝小葉内小膽管上皮的疾病,可導緻膽管遭到自身免疫性破壞,膽汁無法從肝髒流出,出現膽汁淤積;随着病程發展,肝髒内膽管會持續性喪失,甚至消失,導緻肝硬化或衰竭。
多數患者在早期無明顯的臨床症狀,部分可有瘙癢、乏力等不适,後逐漸出現皮膚及鞏膜黃染、納差、惡心等膽汁淤積及門靜脈高壓相關表現,也可合并口幹、眼幹、骨質疏松及其他自身免疫病相關症狀。臨床中,有的患者幾十年來自感無症狀,有的則在短時間内迅速進展為失代償期肝硬化、肝衰竭,甚至需要肝移植。
目前,我國原發性膽汁性膽管炎患病率呈上升趨勢,女性患病數約為男性的10倍,尤其好發于中老年女性,但發病機制不明。研究顯示,原發性膽汁性膽管炎患者家庭成員的發病風險增加,患病率為4%~6%,主要累及一級女性親屬,最常見的是姐妹、母女。盡管男性較少受累,但母子、姐弟、兄妹間共患此病的情況也出現過。
通常,原發性膽汁性膽管炎分為4個階段:1.臨床前期,患者可能僅自身抗體呈現陽性,一般可維持10年以上;2.無症狀期,主要表現為生物化學指标異常,仍無明顯臨床症狀,約5~10年;3.症狀期,患者出現乏力、瘙癢等臨床表現,進展至肝硬化的時間約5~8年;4.失代償期,出現門靜脈高壓等肝硬化失代償表現,患者生存期可能不足3年。
雖然被稱為“肝髒殺手”,但大部分原發性膽汁性膽管炎患者預後較好,尤其是發現較早、熊去氧膽酸治療反應良好、未合并門靜脈高壓及其他自身免疫疾病的患者,生存期與健康人幾乎無差異;部分較晚期發現、早期出現門靜脈高壓、治療反應不佳,或合并重要髒器嚴重受累的自身免疫病、肝髒惡性腫瘤的,預後較差。對于終末期患者來說,如果存在頑固性腹水、自發性腹膜炎、反複食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、合并肝細胞癌等預計存活時間不足1年的情況,肝移植手術是唯一有效的治療方法。
如果中老年人,尤其是女性,出現皮膚無故瘙癢、疲勞乏力等症狀,應及時進行相關檢查,及早發現疾病端倪,同時避免亂服藥,以免錯過最佳治療時機。此外,一項研究顯示,與曾吸煙或正在吸煙的人相比,從不吸煙的患者晚期纖維化發生率更低,吸煙包年數[每日吸煙包數(一包20支)×吸煙年數]每增加1,晚期纖維化風險增加5%。因此,原發性膽汁性膽管炎患者一定要盡早戒煙。
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