近日，一位出生僅5天的嬰幼兒被診斷為“蠶豆病”，在渭南市婦幼保健院治愈後順利出院。七月初，安安（化名）因臉色、嘴唇、眼球等多部位發黃，被緊急送醫到渭南市婦幼保健院。

值班醫生趙凱看到這個“小黃人”的第一時間，便立即進行了經皮膽紅素檢查，結果高達40.0mg/dl，這意味着患兒屬于極症重症黃疸，十分兇險，

随後，由宋文萍主任醫師主導采用桡動脈-頭皮靜脈同步換血療法，這才将安安的命挽救回來。而3天後檢驗結果顯示，安安确實是一位G-6-PD酶缺乏的孩子。

蠶豆病，是什麼病？很多人多人可能對此不了解，但每年卻有很多孩子因食用蠶豆而發病，嚴重的可直接危及生命，所以今天趁機給大家科普一下。

在介紹蠶豆病之前，我們先來說下蠶豆，非常多見的一種蔬菜，可說到蠶豆是怎麼來的，很多人可能都不了解。

其實，它一開始起源于西域或歐洲，據了解說是漢朝張骞出使西域時把它引進到了中原，一開始叫胡豆或豌豆，由于豌豆已經被别的豆叫去了，所以後來胡豆便獨指蠶豆。

蠶豆不僅口感好，也很營養，它當中含多種營養成分，如蛋白質、粗纖維、磷脂、煙酸、維生素B2、鉀、磷等。所以，平時可以适量吃一些，對身體健康有益。

但注意，蠶豆不是每個人都能吃的，比如腹脹的人，因為它當中含大量碳水化合物，尤其是澱粉，吃了不易消化，容易加重腹脹；蠶豆病、以及有蠶豆病家族史的人也不一樣吃，以免誘發或加重病症。

蠶豆病發病率極高，根據相關數據顯示，全球大約超過4億患者，而我國因“南高北低”的規律，所以像廣東、雲南和四川等地更為多見。

那麼，它是怎麼發生的呢？這還得說道它的“真實身份”，它的官方名稱是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏症，也就是缺乏了G-6-PD這種酶引起的一種遺傳性性疾病。

别小看G-6-PD，它在人體作用過程中可産生一種叫NADPH的物質，用于保護我們的紅細胞免受氧化劑的損害，而蠶豆當中含的多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等物質都呈現氧化劑功能。

所以，如果體内缺乏這種酶，NADPH的生成量就會減少，紅細胞本身也容易被氧化，再加上蠶豆中的多種具有氧化作用的成分，就很容易導緻紅細胞過于僵化、脆弱，繼而破裂，引發蠶豆病。

當得病後，最快2小時左右即可出現症狀，最長可能9天，一般是1-2天内出現不适表現，其中最具有代表性的症狀是：尿液呈醬油色或濃茶色，同時可伴有惡心、頭暈等表現；

此外，嚴重的患者會出現溶血危象，表現為迅速貧血、腹部疼痛、畏寒發抖、發熱、黃疸、意識不清晰、抽搐、腎功能衰竭等，甚至直接導緻死亡。

所以，一旦出現相關症狀，一旦要及時去醫院治療，以免帶來不可挽回的結果。

蠶豆病，病程呈自限性，症狀非常輕微的患者，一般一周左右就能逐漸改善甚至治愈，而如果出現急性溶血，則要及時對症治療，治療手段主要包括進行激素治療、輸血治療、糾正酸中毒等。

激素治療

主要以腎上腺皮質激素為主，起免疫抑制作用，用藥時要遵從足量、短期、早期用藥原則。

輸血治療

蠶豆病發病時，多為急性溶血，患者常有嚴重的貧血症狀，所以輸血或輸濃集紅細胞是最為直接有效的方法。不過對血液來源要注意進行G-6-PD酶篩查，以免同為G-6-PD酶者供血，導緻第二次溶血。

糾正酸中毒

患者在溶血期，常會出現不同程度的酸中毒，症狀比較嚴重的患者，除了進行輸血治療外，還需要及時糾正酸中毒，這是搶救危重患者的關鍵措施。

同時，除了規範治療外，在這些方面也要多加注意：

1、禁止食用蠶豆，以免再次誘發或加重疾病。

2、一旦被診斷為蠶豆病，在用藥時一旦要了解清楚禁忌藥，以免引起溶血，帶來嚴重後果，如乙酰苯胺等解熱鎮痛藥；磺胺吡啶、磺醋酰胺等磺胺類藥物；伯氨喹、撲瘧喹等抗瘧藥。為了安全期間，使用任何藥物之前建議都先咨詢醫生，然後遵從醫囑用藥。

3、貼身衣物、床單被罩等要避免擱置樟腦丸，如使用，一定要先放到陽光底下暴曬。

現在正值蠶豆病高發季，而其又極其兇險，尤其好發于兒童，所以家長一定要多加注意，如果發現孩子有什麼異常的表現，盡快帶孩子就醫，争取第一時間得到救治！

參考資料：

[1]《吃蠶豆引發"蠶豆病"！已有多人險喪命且無法根治！》.科普中國.2019-05-22

[2]《極症重症“蠶豆病”患兒救治記》.九派新聞.2021-08-03

[3]《蠶豆病用藥知多少》.中國藥房.2021-05-18

[4]《【有醫說醫】有一種病叫做蠶豆病---G6PD缺乏症》.景谷人民醫院.2021-03-31

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