真性紅細胞增多症,即“真紅”,是一種骨髓增生性疾病,出血和血栓是“真紅”的兩個主要臨床表現,此病起病隐襲,進展緩慢,前期表現為紅細胞增多,後期為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。少數患者可進展為急性白血病。
臨床上治療“真紅”的目标:盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓異常造血功能,從而緩解病情,減少并發症。
而患者可選擇的治療方法如下:
1.靜脈放血
可在較短時間内使血容量降至正常,症狀減輕,減少出血及血栓形成機會。
每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×10/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。
較年輕患者,如無血栓并發症,可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小闆反跳性增高的可能,反複放血又有加 重缺鐵的傾向,宜加注意。
對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞, 但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液。
2.化療
(1)羟基脲,系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細胞增多症有良好抑制作用,且無緻白血病副反應。如白細胞數維持在3.5~ 5×10/L,可長期間歇應用羟基脲。
(2)烷化劑,有效率80%~85%。環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小闆減少,為其優點。烷化劑也有引起白血病的危險,但較放射性核素為少。
3.中西醫結合治療
中醫中藥的介入對于真紅患者病情的控制也起到了明顯的效果,因此,要積極診治,盡早結合中醫中藥調理,促進病情的康複。
專家提醒:真性紅細胞增多症治療最忌諱突然停藥,會造成病情反複,一定要在醫生指導下緩慢減藥
,更多精彩资讯请关注tft每日頭條,我们将持续为您更新最新资讯!