先天性髋關節發育不良（CDH）或發育性髋關節發育不良（DDH）是骨科的多發病與常見病。由于髋關節發育不良有較高的緻殘率，為患者和社會帶來沉重的負擔。目前，治療成人髋關節發育不良導緻骨關節炎的主要方法是全髋關節置換，在治療嬰幼兒及兒童CDH或DDH上，采用的方法各異，效果也不盡相同。早發現、早診斷、早治療對其預後改善具有重要意義。無論兒童還是成人骨科醫生都要掌握嬰幼兒及兒童CDH和DDH的診斷和治療方法，同時骨科醫生在做全髋關節置換時經常要面對兒童時期手術失敗的病例，因此對嬰幼兒及兒童髋關節發育不良治療方法的掌握更加具有必要性。本月骨科小竈将對成年之前不同年齡髋關節發育不良患者的發病原因、診斷方法、治療方式的選擇等進行詳盡的讨論。

前言

本期骨醫小竈大廚是來自清華長庚醫院骨科的孫長鲛醫師。

先天性或發育性髋關節發育不良的治療與年齡有關，大廚根據年齡設計了5個治療組，本期介紹幼兒組(18-36月)、兒童組(3-8歲)、青春期和青年組(大于8歲-10歲)。

幼兒組(18-36月)

①對于已明确診斷為髋關節發育不良的患兒，往往需要行股骨或骨盆截骨，或聯台兩者治療。②對于年齡較小的持續性髋關節發育不良的患兒，通過勝骨近端去旋轉截骨，可以獲得矯正。

③如果原發性發育不良僅累及髋臼，采取改變髋臼方向的骨盆截骨。然而，如果雙側髓關節明顯畸形，許多年長兒童需要做骨盆和膽骨截骨術。

④隻有在滿足下列青況下，才同時做骨盆截骨術：(1)骨盆截骨後股骨頭中心複位.即股骨頭已置于發育不良的髓臼中央，(2)髋關節未獲得滿意的發育;(3)髋臼的生長潛力消失

兒童組(3-8歲)

此年齡組髋關節周圍的結構已發生适應性短縮，髋臼和股骨頭也出現結構性改變，因此需要切開複位。術前不應該再作骨骼牽引，以防引起股骨頭缺血性壞死和再脫位。

1、期股骨短縮

對3歲以上兒童，可以一期采用股骨短縮、前側途徑切開複位和關節囊緊縮縫合。如有指征可同時做骨盆截骨。為防止術後再脫位，矯正軟組織異常與矯正骨性畸形一樣重要

圖12先天性髋脫位的一期股骨短縮。A,3歲兒童的先天性髋脫位。B,前外側入路切開複位術後。C,6歲時的髋關節X線表現。

A.股骨頭脫位伴臀肌

(a)松弛和輕度短縮。髂腰肌

(b)仍完整。關節囊介于股骨頭與髂骨之間。一段股骨已被截除。

B.股骨近端外展，髂腰肌腱(b)已切斷。與股骨頸平行的關節囊下方已被切開。

C.手術已完成。臀肌(a)恢複張力，髂腰肌(b)重建止點，Salter骨盆截骨後由植骨保持其位置，股骨截骨用兒童型髋部鋼闆螺絲釘固定。

2、骨盆截骨

單純作骨盆截骨，或與切開複位聯合手術，是增加或保持術後髋關節穩定的措施。通常采用的骨盆截骨包括：①髂骨截骨(Salter)，②髋臼成形(Pemberton)，③髋臼遊離截骨(Stell三處截骨或"轉盤式"髋臼截骨，④造蓋術(Stahli)和⑤髋臼内移截骨(Chiari)。為矯正年長兒童的股骨頭和髋臼異常，上述骨盆截骨可與股骨短縮截骨聯合應用。(表1)

表1 推薦治療先天性髋脫位的截骨手術

(1)Salter髂骨截骨

①僅适用18個月至6歲兒童的髋關節脫位和半脫位已經複位者，或者在骨盆截骨手術的同時可作切開複位者。

②術中整個髋臼與恥骨、坐骨作為一個單位而一并旋轉，恥骨聯合起着鉸鍊作用，截骨間隙的前外側由植入的楔形骨塊保持撐開，使髋臼頂壁向前外側移位。(圖14、15)

③嚴重的髋臼發育不良和髋關節未中心性複位者是該手術的禁忌證。

圖15 Salter 截骨治療先天性髋脫位。A 4歲女性兒童9個月時曾切開複位，但遺留髋臼發育不良和半脫位。B 再次切開複位和Salter 骨盆截骨術後1年。

(2)Pemberton髋臼成形術

①髋臼成形這一名稱是指在髋臼上方截斷髂骨，随後将截骨遠端及髋臼撬向下方，從而改變髋臼頂壁的傾斜方向。

②Pemberton 推崇把髋臼成形稱做關節囊周圍髂骨截骨。截斷全層髂骨後，Y形軟骨作為鉸鍊使髋臼頂壁向前、外旋轉。(圖16、17)

③Coleman曾将關節囊周圍截骨與髂骨截骨比較，認為前者具有如下優點：一是不用内固定，可避免二次取出内固定的小手術;二是即使髋臼輕度旋轉，便能獲得較大的矯形效果。這是因為作為支點的Y形軟骨與所要矯形的部位較近有關。與此同時，他也指出手術技術較難，并可改變髋臼的形狀和容積，從而導緻股骨頭與髋臼不和諧，髋臼需要進一步塑形。

(3)Steel截骨術

①由于Pemberton關節囊周圍截骨受到Y形軟骨可活動性的限制，Y形軟骨作為鉸鍊還能引起早閉。Salter髂骨截骨在年長兒童中的應用,取決于恥骨聯合的可活動性,而且股骨頭可被覆蓋的面積也受到一定的限制，而更複雜的截骨手術,諸如Steel和Eppright手術則能提供更大的矯形作用,增加或改善髋臼對股骨頭的覆蓋。

②Steel所開展的三處截骨術,其坐骨,恥骨和髋臼上方的髂骨均被截斷,重新确定髋臼方向,再用植骨和克氏針固定而獲得穩定.手術目标是為不能用其他截骨治療的年長兒童的髋脫位或半脫位,建立一個在解剖學上更穩定的髋關節(圖18)。

圖18 Steel三處髂骨截骨。A，髂骨翼、恥骨上、下支已截斷，注意楔形植骨塊從髂骨上方切取。B，側面觀顯示植骨塊已置于截骨間隙，并用2根螺紋克氏針固定。

圖19 Steel三處截骨.A,16歲女性患右髋半脫位,髋臼發育不良伴有疼痛.B,Steel截骨術後.C,術後一年。

(4)造蓋手術

①造蓋手術通常用于擴大髋臼容積，然而，改變髋臼方向的骨盆截骨和移位性骨盆截骨已大量的代替了此類手術。

②但是，改變髋臼方向的截骨術不适用于股骨頭、髋臼雖已變形，卻仍然匹配的髋關節，否則将引起髋關節不匹配。

③ Staheli描述一種槽式髋臼擴大手術，以實現髋臼匹配的擴大或延伸，其髋臼的位置與大小又容易控制。髋臼缺陷不能由改變方向的骨盆截骨所矯正者，是本手術的主要适應證。(圖20)

④禁忌證包括髋關節發育不良但仍為圓形的匹配、适用于改變髋臼的截骨者;髋關節需要切開複位，并需輔助性手術增加穩定者;不宜用髋人字石膏固定者。

圖20 Staheli槽式髋臼擴大術。A，14歲女性兒童右側髋臼發育不良伴痛疼。B，術後4個月。C，術後1年植骨愈合良好。

(5)Chiair截骨術

①是一種間置關節囊的髋臼成形術，隻有當股骨頭不能中心性複位，髋關節半脫位出現早期骨關節炎伴有疼痛，或者用其它方法不能重建的情況下，才考慮作Chiair盆截骨術。此手術使骨盆截骨遠端内移，加深有缺陷的髋臼，改善股骨頭前外側的覆蓋。

②Chiair骨盆截骨術是将股頭置于有再生能力的松質骨下方，矯正股骨頭病理性的外側移位。截骨部位在髋臼的上緣，截骨遠端與股骨頭一并内移(圖21、22)。

圖21 Chiari内移截骨。A，截骨線從緊貼的髋臼上緣延長到坐骨切迹,截骨線呈弧形有利于對股骨頭的覆蓋。B,髂骨截斷和遠端内移，完成了間置關節囊的髋臼成形。

圖22 Chiari截骨術。A，一青年雙髋臼發育不良伴有痛疼，左側比右側更為嚴重。重。B，左髋Chiari截骨術後，注意選擇的内固定和内側的植骨片。C，12歲女性兒童兒童雙髋臼發育不良。D，右髋術後完全複位。E，Chiari術後1年。

青春期和青年組(大于8歲-10歲)

①當年齡大于8歲-10歲的兒童或成年人，其股骨頭已不能向遠端移位到髋臼水平，隻有采用姑息性及補救性手術的可能，在罕見的情況下，才考慮做股骨短縮和骨盆截骨聯合手術，但術後髋關節功能，能持續終生的機會則非常少見。

②即使年齡已6歲-8歲的單側髋關節脫位，應更多地考慮複位。某些年後，髋關節将發生退行性骨關節炎的改變。當這些改變引起疼痛或限制活動時，則需要外科治療。

③重建性手術如全髋關節置換術，在适當的年齡才有指征。

④關節固定術目前已極少用于治療年長兒童未複位的髋關節脫位。

⑤雙髋脫位是關節固定術的禁忌證。此年齡組的雙髋脫位不應予以複位，待進入成年期後，再考慮作全髋關節置換術。(圖23)

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