支氣管擴張指支氣管與周圍肺組織的慢性炎症所導緻的支氣管壁肌肉和彈性組織破壞，進而引起支氣管壁結構破壞，出現異常和持久的擴張與變形（Bronchiectasis）。支氣管擴張的典型的症狀是慢性咳嗽、咳大量膿痰和反複咯血。HRCT特征：支氣管橫徑大于鄰近肺動脈（印戒征）；柱狀、囊柱狀（曲張樣）、囊狀，可被空氣、液體或黏液充填（支氣管粘液嵌塞征）。

病例：20歲的女性，因為咳嗽、氣短4年，常伴有流涕及打噴嚏。外院診斷為鼻炎、哮喘和支氣管擴張。查體：一般好，無杵狀指，雙肺呼吸音粗，雙上肺少許濕啰音。肺功能檢查：FEV1占預計值75.8%，FEV1/FEC：68.5%，支氣管可逆試驗陰性。

上圖為該患者的胸部CT，顯示雙上肺明顯的支氣管擴張。可見典型的「印戒征」，也可見明顯的「樹芽征」，以及「支氣管粘液嵌塞」的一些表現。

病變主要位于雙上肺，雙下肺也有病變。鼻窦可表現為全組的副鼻窦炎，可見上颌窦、蝶窦、篩窦明顯的粘液潴留。

對該患者做輔助檢查，結果大多數正常。其中包括：血常規白細胞分類正常，FENO：21ppb；痰抗酸染色陰性，痰培養：陰性；IgE：53 KU/L，過敏原陰性；T-SPOT-TB陰性，ANAs和ANCA陰性。

汗液氯離子110mmol/L，鈉離子120mmol/L。汗液氯離子和鈉離子的檢測結果明顯升高，具有一定的提示和診斷意義。

進而對患者做了全外顯子基因檢測，結果顯示為囊性纖維化。為何要給患者做CFTR基因檢測？首先考慮到患者年齡較年輕，主要表現為雙肺的支氣管擴張、鼻窦炎、汗液氯離子增高（大于60mmol/L）、胰腺外分泌功能障礙（脂肪痢）。患者的體型消瘦，也要考慮有消化不良的表現。因此想要找出患者的支氣管擴張病因，就要懷疑到病人有基因變異的可能。關鍵聯系點：有雙上肺支氣管擴張表現，同時還有汗液氯離子增高以及胰腺外分泌功能障礙，應該會有脂肪痢和營養不良的表現。

因此建議，如果遇到青少年出現這些呼吸道的症狀，主要表現為雙上肺的支氣管擴張，要考慮到這樣的診斷。也可參考學習2003年9月發表于《中華結核和呼吸雜志》上一篇名為《囊性纖維化一例報告并文獻複習》的論著，作者為李楠、何冰、王廣發、湯秀英，這是一篇比較早期的關于CFTR的報道，提示臨床上遇到相似病例要想到這樣的診斷。

在臨床進行支氣管擴張的分布和病因分析時，遇到上葉支氣管擴張為主的，要想到幾種疾病：1、變應性支氣管肺曲黴菌病（ABPA）；2、囊性肺纖維化；3、結核。如果遇到腹（前）側支氣管擴張，要想到會不會是鳥分枝杆菌感染。

而遇到中央支氣管擴張，外周氣道正常的，要想到這幾種疾病：1、變應性支氣管肺曲黴菌病（ABPA）；2、氣管支氣管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome)；3、Williams-Campbell 綜合征。

如果患者是感染後（兒童），要想到兩個方面，一是下葉基底段最常見，下葉背段及前基底段相對少見；二是左肺下葉最長受累，是右肺下葉的2倍。

如果是局竈性的病變，要考慮到感染後或繼發于誤吸，也要考慮中央氣道阻塞性病變（緩慢生長的腫瘤、支氣管結石、異物等）。

面對支氣管擴張患者，除了對要進行影像學的分析，還要對病因的分類進行分析：

1、先天性

要考慮是不是囊性肺纖維化（cystic fibrosis）、原發性纖毛不動綜合征（Kartagener syndrome）、氣管支氣管巨大症 （Mounier-Kuhn Syndrome）、肺隔離症（Pulmonary seguestration）。

2、免疫性

要考慮是不是變應性支氣管肺曲黴菌病（ABPA）、彌漫性泛細支氣管炎（DPB）、免疫球蛋白缺乏（GOOD）、閉塞性細支氣管炎（BO）、類風濕性關節炎（RA）。

3、感染後

這類最常見。要考慮是不是麻疹、結核、奴卡、NTM、曲黴。

此外還有一些阻塞性的因素，因此要掌握這些病因的特點。圍繞先天性、免疫性、感染性的病因，我們分别以幾個病例來分析說明。

病例：這是一個先天性病因的患者。38歲的男性。咳嗽、氣短30餘年，黃色粘痰不易咳出。外院診斷為肺結核和支氣管擴張，既往鼻窦炎20多年，10年前行肺大疱切除術。患者适齡結婚無子女，精子活力下降。查體：一般好，雙肺呼吸音粗，可聞及幹啰音。肺功能：FEV1占預計值64.6%，FEV1/FEC：62.4%，支氣管可逆試驗陰性。

做肺部CT可見雙肺的雙軌征。鼻窦CT可見有上颌窦炎的表現。常規性輔助檢查結果為：血常規WBC 15×109/L，CRP 57mg/L；痰抗酸染色陰性，痰培養：正常菌群；T-SPOT-TB陰性，ANAs和ANCA陰性。由于患者不育，也做了精子運動試驗，結果為0.95%。

我們做了電鏡檢測，診斷為原發纖毛不動綜合征。

原發纖毛不動綜合征屬于常染色體隐性遺傳性疾病。Kartagener綜合征：約占PCD的50%，嬰幼兒、兒童反複肺部感染；纖毛結構的異常導緻粘液纖毛功能障礙與呼吸道疾病，常累及舌段、中葉、下葉，管壁增厚，黏液栓；樹芽征、馬賽克征。Kartagener綜合征是非常經典的疾病，常見于PCD亞型，内髒轉 位、副鼻窦炎、支氣管擴張。Kartagener-Afzelius syndrome：内髒轉位、副鼻窦炎、支氣管擴張、不育。

有時臨床可遇到相似病例。當然，還有其他表現，包括單側透明肺，都需要我們注意可能出現支氣管擴張的表現。

病例：同樣是一個先天性病因的患者。46歲的男性。左側胸痛半年，間斷咯血1個月。既往體健，無煙酒嗜好。查體：一般好，無杵狀指，雙肺呼吸音清，未聞及幹啰音。

可見左下肺約九、十段出現病變，出現比較明顯的支氣管擴張。

做肺部增強CT可發現異常，同時也說明肺隔離症可以出現支氣管擴張的表現。肺隔離症（bronchopulmonary sequestration，BPS）是一種罕見的下呼吸道先天畸形。它由無功能的與氣管支氣管樹無正常連通的肺組織團塊構成，該組織 團塊接受來自體循環的動脈血供。BPS分為肺内型、肺外型、支氣管肺-前腸畸形。

病例：65歲的男性，同樣也是先天性病因的患者。間斷咳嗽、咳痰30餘年，加重20餘天。當地醫院查血常規示WBC 8.3x109/L，NE 82.1%，診斷「慢性喘息性支氣管炎急性發作、慢性阻塞性肺氣腫」，給予抗感染、平喘、化痰等治療後體溫正常。但随後患者出現II型呼吸衰竭、肺性腦病，行氣管插管、呼吸機輔助通氣。

經氣管鏡檢查提示「氣管主支氣管狹窄塌陷」。患者最終診斷為巨氣管支氣管症。要注意的是，巨氣管支氣管症（Mounier Kuhn syndrome），氣管、中央支氣管擴張，粘液 清除能力減弱，常為家族性，常染色體隐性遺傳，好發于30-50歲，中心大氣道平滑肌和彈性纖維的萎縮與缺失是該綜合症的特征性表現，病變氣道吸氣時擴張，呼氣時塌陷，聲門下氣管橫徑正常。

因此，前面列舉的1、2、3、4病例，均告訴我們，先天性的病因在支氣管擴張病因裡占有主要因素。

病例：23歲的男性。主因「間斷咳痰、氣短4年，加重4個月」就診于我院門診。當地醫院行胸部CT檢查顯示左上肺滲出影，診斷為肺結核，予三聯抗結核治療效果不佳，自行停藥。我院門診複查胸片顯示右上肺新發高密度陰影。

從患者胸片可見，從肺門開始長出高密度的較長的索條陰影。CT表現更明顯。主要表現為中央型的支氣管擴張，同時伴有支氣管粘液嵌塞征的表現。

由于有支氣管粘液嵌塞和粘液潴留，可通過灌洗和患者自主排痰排出體外，因此出現一些樹枝分叉形狀的粘痰，我們稱之為支氣管管型。而當這些支氣管粘液排出體外後，就形成了支氣管擴張。也就是說，原本這些支氣管是不會擴張的，患者排出這些粘液栓後，于氣道中形成較大張力，原理類似于球囊擴張作用，最終形成支氣管擴張。這種情況下的支氣管擴張發生速度非常快，但若經有效治療，擴張可能會緩解或有所好轉。

我們對該患者進行輔助檢查。血常規：嗜酸細胞13%，CEA 9.6ng/ml；IgE＞5000IU/ml，FENO：78ppb；痰抗酸染色陰性，痰培養：陰性；皮膚過敏原點刺試驗：曲黴菌陽性；支氣管可逆試驗陽性，改善16%（＞200ml）。因此診斷患者為變應性支氣管肺曲黴菌病（ABPA）。

針對這種情況，有些患者會采取手術治療，如果診斷為肺炎，實際上就是誤診誤治。當然，另外有一些患者本身合并有肺炎，這種情況下也可以做手術。手術後可發現這些患者的支氣管粘膜有大量的嗜酸細胞浸潤。

因此該患者主要是由于過敏導緻的支氣管擴張，是變應性支氣管肺曲黴菌病。主要表現為：支氣管哮喘；嗜酸細胞增多；中央型支氣管擴張；曲黴菌皮膚點刺試驗陽性；血IgE升高（＞1000IU/ml ）和sIgE升高。

病例：72歲的女性。咳嗽、咳痰6個月，體檢發現胸腺腫物。既往冠心病10年，中耳炎、副鼻窦炎2周。查體：一般好，無杵狀指，雙肺呼吸音清，未聞及幹啰音。肺功能：FEV1占預計值84%，FEV1/FEC：64%，支氣管可逆試驗2.9%（40ml）；FENO：14ppb。

胸片發現雙肺彌漫性病變。胸部CT可發現雙肺彌漫性的小葉核心内增粗的表現。也有比較清楚的雙軌征和支氣管擴張的特征，包括馬賽克征。

增強CT可發現位于胸腺、前縱隔，有一個形态不規則的腫物，鼻窦CT顯示為全組鼻窦炎。患者做了切除的同時也肺活檢，因為肺裡有彌漫性病變，同時肺功能明顯降低。

支氣管可見很多炎細胞浸潤，管壁增厚，也有本身的狹窄。從各種特點可分析診斷為彌漫性泛細支氣管炎。最終，從患者臨床表現、影像、病曆，術後診斷該患者為胸腺瘤（B2）、支氣管擴張症和彌漫性泛細支氣管炎（DPB）。

最近我們也發現了臨床中有類似患者。

分析彌漫性泛細支氣管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB），它是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細支氣管的氣道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性細支氣管以遠的終末氣道。這是由于炎症病變彌漫 性地分布并累及呼吸性細支氣管壁的全層。胸部CT見兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結節狀陰影及細支氣管擴張，常合并全組副鼻窦炎。

病例：另外一個患者也有胸腺瘤，且病情相對更嚴重。59歲男性，反複咳嗽咳痰伴發熱3年，加重10個月。咳大量黃綠色膿性痰，查B淋巴細胞絕對值為0。既往胸腺瘤術後5年，有煙酒嗜好。查體：一般差，消瘦，杵狀指，雙肺大量痰鳴音和濕啰音。該患者的雙肺有彌漫性病變，滲出較多，有支氣管擴張，有氣管炎，同時雙肺還有反複感染。最終患者診斷為：胸腺瘤、B淋巴細胞缺陷、免疫球蛋白缺陷、支氣管擴張和GOOD綜合征。

病例：54歲的女性。主因「口腔潰瘍3個月，咳嗽2個月，加重伴氣短1個月」而入我院。肺功能顯示嚴重的阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗 陰性，肺彌散功能正常。口腔黏膜活檢診斷為PNP；盆腔腫物手術切除後病理診斷 為透明血管型Castleman病。

患者口腔潰瘍比較明顯，胸片顯示基本正常。術前做肺功能正常的，術後約一個月後出現逐漸咳嗽呼吸困難加重，出現明顯的阻礙性功能障礙，為重度。患者無吸煙史，病情進展迅速。

胸部CT表現為雙肺有支氣管擴張表現，較輕微，主要表現為雙肺馬賽克征。在給患者做手術同時做了肺活檢，顯示閉塞性細支氣管炎。并且發現腫物，增強CT更明顯。術後顯示肺裡有很多血管增生。對該患者采取了綜合治療。最終病情基本保持穩定狀态，持續七八年時間，患者相對能達到生活自理狀态。

這是我們曾經發表的閉塞性細支氣管炎的相關性研究。閉塞性細支氣管炎（obliterative bronchiolitis，OB）是指細支氣管粘膜及其周圍的慢性炎症，并且形成纖維化導緻細支氣管管腔狹窄。OB患者的肺功能表現為嚴重的、不可逆的阻塞性通氣功能障礙；臨床上常表現為進行性加重的呼吸困難，藥物治療幾乎無效，大多數患者最終死于Ⅱ型呼吸衰竭。

病例：再看另外一個患者，60歲的女性。間斷咳嗽、咳痰7-8年。既往類風濕性關節炎20多年。無吸煙病史。查體：一般可，雙手關節變形，左下肺可聞及濕啰音。

說明類風濕性關節炎也與細支氣管炎密切相關。做病理活檢以後發現周圍有明顯的纖維化。該患者最終診斷為類風濕性關節炎、細支氣管炎、支氣管擴張。

病例：16歲男姓患者，維吾爾族，主因「咳嗽、咳痰伴間斷發熱3年」于2016年5月3日入院。既往鼻窦炎和中耳炎15年。體格檢查：鼻無異常，副鼻窦區無壓痛；左耳聽力降低，左外耳道可見分泌物結痂，頸無抵抗，氣管居中；胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗糙，可聞及粗濕啰音。

對該患者也做了病理活檢。輔助檢查結果為：耳鏡檢查顯示左側化膿性中耳炎，右側中耳炎後遺症。糖精試驗陰性，鼻窦CT未見明顯異常；汗液氯離子濃度44.5mmol/L，鈉離子濃度44.6mmol/L。

活檢顯示有明顯的淋巴組織增生和淋巴瘤塊形成，所以診斷為濾泡性細支氣管炎。濾泡性細支氣管炎（Follicular bronchiolitis，FB）是以細支氣管壁伴有生發中心的淋巴樣濾泡增生為特征慢性氣道炎症性疾病。FB的病因不明，大多數為特發性，部分與慢性感染和炎症性氣道疾病如纖毛不動綜合征、囊性纖維化、結締組織疾病等有一定的相關性。FB發病率很低，誤診率高；迄今為止，國内外總共才有數十例報道，而國内僅有兩例。下圖為我們對其中一例進行的相關性報道。當然，我們還有診斷為EB的案例。

除了免疫性的病因之外，支氣管擴張最常見的還有感染的因素。比如結核、麻疹、奴卡菌、NTM、曲黴等感染均可導緻支氣管擴張。它們既是支氣管擴張的病因，也可能是支氣管擴張發生的結果。它們各自在臨床中都有其特點。以NTM感染為例：

病例：62歲女性患者。間斷咳嗽、咳痰、咯血5年。既往曾患NTM感染。查體：一般可，左肺呼吸音低，可聞及濕啰音。

在檢測時就發現患者有非結核分枝杆菌的感染，我們稱之為溫德米爾夫人綜合征，即Lady Windermere綜合征。

牟向東

清華大學附屬北京清華長庚醫院呼吸與危重醫學科主任，主任醫師、教授，碩士研究生導師。北京醫學會呼吸病學分會青年委員會第一屆副主任委員，中華醫學會呼吸病學分會青年委員會委員，中華醫學會呼吸病學分會感染學組委員。伍連德連德基金會呼吸專委會支擴學組組長。2016年榮獲「首都十大傑出青年醫生」稱号。2017年榮立三等功一次。主要專業方向為呼吸系統感染性疾病及疑難雜症。發表文章100餘篇， SCI收錄13篇，NEJM發表3篇。

本文完

今日頭條排版：大奔

本文由《呼吸界》編輯 冬雪凝 整理，感謝牟向東教授的審閱修改！

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