運動神經元，實際上就是人大腦皮層的錐體細胞發出的神經纖維，它在下行過程中，以此支配延髓的運動核團，再就是脊髓的前角，再就是從前角發出的周圍神經來支配肌肉。整個這一套系統是運動通路，大腦皮層發出錐體細胞和錐體束這條通路，我們叫上運動的神經元。從延髓的核團，還有脊髓的前角細胞，我們叫下運動的神經元。整個的運動神經元是兩個部分，一是叫上運動神經元，一是下運動的神經元，它整個的這套系統就是支配人體肌肉的運動。運動神經元病，實際上這個概念比較籠統，不同的國家對它的定義不同，我們通常認為運動神經元病是在整個運動神經通路上所有的，包括上運動神經元和下運動神經元，一個病因不明的、選擇性的損害運動神經通路的神經系統變性疾病。運動神經元病主要包括四個類型，我們經典類型的就是既有上運動神經元損害，又有下運動神經元損害，我們叫肌萎縮側索硬化症，實際上我們講的經典性的肌萎縮側索硬化患者就是漸凍人。另外幾種類型，有單純損害延髓核團的，我們叫進行性脊髓神經元病。另外一個脊髓前角的損害叫進行性脊髓綜合征。再就是損害整個錐體束的我們叫原發性脊髓側索硬化。所以這四種類型實際上都是屬于運動神經元病不同的亞型，目前來說這些沒有什麼特殊原因的、病因不清楚的、選擇性的損害運動神經系統通路的，包括上運動神經元和下運動神經元這一類疾病我們都叫運動神經元病。實際廣義上所有的運動系統受累的都叫做漸凍人，真正經典的漸凍人就是單純指裡面的肌萎縮側索硬化。因為肌萎縮側索硬化在所有的類型之中惡性度最高，它是進展速度比較快的，因為他整個運動系統逐漸的受累，最後除了眼球的運動之外，其他所有的運動功能都喪失，像一個被凍住的人一樣，所以叫漸凍人。我們經典類型的實際上就是專門特指肌萎縮側索硬化，漸凍人症特指的就是這種肌萎縮側索硬化，它現在目前來說還是病因不太清楚的，有一部分大約10%-20%是遺傳性的，有家族的原因，大部分是病因不清楚的，有一些可能說有重金屬的接觸，或者一些毒物，或者一些環境的因素，可能會在基因基礎之上、環境因素的共同作用會發生這種疾病，但是大部分還是病因不清楚的。正是因為病因不清，所以治療起來還是比較棘手的。目前來說從臨床上來觀察這個疾病，也是有一定的發病規律。它大部分還是在成年人比較多，一般就是50-60歲人群中比較多一些，男性比女性會多一些，大約比例在1.5：1左右。當然也有年輕人發病的，但是年輕人比例比較少，就是說低于五十歲以下的人群，相對來說可能有家族史，遺傳的可能傾向比較大一些，年齡越大的話，大部分是散發型的，就是沒有任何原因的。

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