#真知新坐标#

開啟這一篇之前先了解一下腺垂體對應的靶腺軸和其相關激素的問題。

下丘腦→垂體→腎上腺→糖皮質激素

下丘腦→垂體→甲狀腺→甲狀腺激素

下丘腦→垂體→性腺→卵泡刺激素和黃體生成素

（這叫3條靶腺軸，4個促激素）

靶腺軸的意義在于激素水平可以負反饋調節，每一級都有促激素的促進和反向壓制作用，非靶腺軸的激素則不具備此特性，比如生長激素。這幾個激素詳細調節問題放在内分泌加餐單獨開篇講解。

腎上腺的結構分皮質和髓質，皮質又分了3層，其中（網狀帶分泌性激素本節不讨論），另外兩層，①束狀帶分泌糖皮質激素，②球狀帶分泌鹽皮質激素；髓質分泌兒茶酚胺。這三塊決定了本章節的3個病，跟糖皮質有關的庫欣、鹽皮質有關的原醛、髓質有關的嗜鉻細胞瘤。

本病是本章的重點。

因為這個（下丘腦→垂體→腎上腺→糖皮質激素）靶腺軸所體現的就是糖皮質激素的調節問題。我們知道有一個促激素叫促腎上腺皮質激素，而腎上腺皮質分泌的激素是3個，糖皮質、鹽皮質和性激素，按照名字促腎上腺皮質激素應該能促進所有皮質相關的三個激素，但事實上，促腎上腺皮質激素隻促進了糖皮質激素的釋放，不管另外兩個激素。

庫欣綜合征是各種原因造成的腎上腺分泌糖皮質激素過多而緻病的總稱。

①庫欣病是垂體分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌亢進所緻。

（這兩個概念有本質區别，70%的庫欣是庫欣病。）

庫欣綜合征簡稱庫欣，除了包含庫欣病外，還包括②腎上腺皮質瘤③不依賴ACTH的腎上腺結節④異位ACTH綜合症等等。

篩查檢查：①血漿皮質醇測定及晝夜節律變化：含量測定基本上沒有了意義，節律測定做為篩查，8am最高，12pm最低。

②24小時尿遊離皮質醇測定：敏感性高。

确診檢查：

小劑量地塞米松抑制實驗：确定是否存在庫欣，是定性診斷，即：0.5mg q6h×2d，服藥前，服藥後2天分别測定尿遊離皮質醇和17-羟皮類固醇含量。庫欣病人這兩項均不能被抑制到50%範圍值以下。

病因檢查：

①血漿ACTH測定：鑒别促腎上腺皮質依賴型和非依賴型庫欣。促腎上腺皮質激素（ACTH）是垂體分泌，并且受到下丘腦的促釋放激素調節，呈現早上6點高，晚上12點低的節律。如果垂體長腫瘤，ACTH分泌的量呈自律性，将不再具有調節的節律性，如果早上＜10pg/ml提示非依賴，＞20pg/ml提示ACTH依賴。

②大劑量地米實驗：用于鑒别垂體性與非垂體性庫欣。2mg，用法測定同小劑量地米實驗。如果皮質醇50%被抑制，說明是垂體性的，負反饋壓制的作用。

③CRH興奮實驗：進一步分辨是異位ACTH瘤還是腎上腺瘤的。促釋放激素（CRH）可以促進ACTH的釋放，庫欣病人ACTH較高，且能被CRH興奮，靜脈注射CRH後，ACTH升高超過50%為陽性。而腎上腺皮質瘤病人自身分泌了大量的皮質激素，負反饋壓制垂體ACTH的釋放，即使注射CRH後ACTH依然不升高。而異位ACTH綜合症病人，也不受CRH的影響。

這幾個檢查有點繞，讓我解釋一下：

如果一個病人有滿月臉、水牛背，那我們要給他查一個小劑量地塞米松抑制實驗，如果能被抑制，說明患者的ACTH分泌的靶腺軸調控能力很強，是正常人。如果不能被抑制，說明患者存在庫欣綜合征，但具體是哪一種類型，下一步我們就直進行①血漿ACTH測定，如果這個值＞20pg/ml，提示ACTH依賴，也就是這個病人增多的糖皮質激素是依賴ACTH促進生成的，比如垂體瘤，異位ACTH瘤等疾病，但進行到這一步的時候，還沒有完全鑒别開，這時候就需要上檢查②大劑量地塞米松抑制實驗，如果陽性，就是可以被抑制，說明問題在垂體，反之在異位。

如果＜10pg/ml，說明不依賴ACTH的促進，它自己就能釋放很多糖皮質激素，比如腎上腺皮質瘤和腎上腺皮脂腺瘤。而如果結果介于10和20之間呢？無法分辨是否依賴ACTH，那我們就上③促甲狀腺激素釋放激素CRH興奮實驗，這個是促進ACTH釋放的激素，如果它陽性，那就說明是垂體問題，受靶腺軸的影響，因為異位ACTH和腎上腺的問題都不受促激素釋放激素的影響。

以上檢查僅僅是用來鑒别類型，診斷還是依賴影像學對這些位置的定位診斷。如高分辨薄層CT對腎上腺平掃查看有無腎上腺瘤，胸部CT排除異位ACTH瘤，頭部磁共振查看有無垂體瘤、蝶鞍區腺瘤等。

治療：有瘤切瘤，沒瘤對症。

腎上腺鹽皮質素分泌增多，可以是本身的球狀帶增生，就像甲狀腺腫繼發的甲亢一樣，變大的脾髒繼發脾亢，變大的腺體就會有亢進問題。也可以是醛固酮癌或者異位的腺瘤引發醛固酮增多等。

臨床表現就是醛固酮增多，鈉水潴留，低鉀血症，高血壓。診斷直接血醛固酮檢測。

治療原則與庫欣一樣。

就是腎上腺髓質的嗜鉻細胞長了瘤子，特征就是惡性高血壓，交感興奮的一系列表現。血兒茶酚胺可陽性，薄層CT敏感度90%。

藥物用α受體拮抗劑酚妥拉明和β受體拮抗劑。

治療原則同上。

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!