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噬血細胞白血病

健康 更新时间:2024-12-19 20:02:27

身為一個單身汪女青年,小編總會想想,生命中的另一半,是不是長着一張鹿晗的臉,各種寵溺還會做飯~還會想想,什麼時候才能闖下自己的一片天,早點出任CEO,嫁給高富帥,或者至少能夠經濟自由,可以任性地買買買,到各種想去的地方去旅遊。

直到那天,小編在知乎上看到了一個,和小編年齡相仿的人。

噬血細胞白血病(比白血病更急更可怕的噬血細胞綜合征)1

——@站酷,設計師shch119

25歲,本是生命中最好的年華,褪去了部分稚嫩,嘗到了一些職場、情場和生活的五味陳雜,本來是忙碌着也普通着的生活,她的人生突然因為噬血細胞綜合征改變了。

她本是一名三甲醫院的醫務人員,對未來懷滿了憧憬。

可是,如何教一個對生命充滿希望的人看破生死?小編并不能體會,隻知道現在是人生最能吸收天地精華的時候,卻遭遇了晴天霹靂,絕不是一般人能夠承受住的。而這位患友卻說,因為身體上的疼痛,早已感覺不到心理上的痛苦了。

突然又想起了去年看到的一個新聞,一個媽媽為了給患有噬血細胞綜合征、已經進行過一次骨髓移植的孩子籌集第二次骨髓移植的巨額治療費,扮成孩子最崇拜的蜘蛛俠造型,在街頭合影籌錢。可惜的是,孩子還沒有等到二次移植,便離開了。

噬血細胞白血病(比白血病更急更可怕的噬血細胞綜合征)2

——@花瓣網

噬血細胞白血病(比白血病更急更可怕的噬血細胞綜合征)3

噬血細胞綜合征,到底是怎麼樣的存在?

劉苗

醫學博士,副主任醫師

武漢大學人民醫院 兒Ⅱ科

診療專長:長期從事小兒内科工作,擅長小兒血液系統疾病、呼吸系統疾病及感染性疾病的診治。

學術任職與榮譽:中華醫學會兒科分會罕見病學組青年學組委員,中國醫師協會變态反應分會青年委員,湖北省抗癌協會小兒腫瘤專業委員會委員,湖北省預防醫學會微生态專業委員會委員。

門診時間:周二上午、周六下午

噬血細胞綜合征總是來勢洶洶:發病後,如果沒有得到有效治療,生存期可能隻有一到兩個月。因此人們覺得這是一種兇險可怕的疾病,甚至懷疑這是一種不治之症。

噬血細胞白血病(比白血病更急更可怕的噬血細胞綜合征)4

△來自搜索引擎的聯想:

有多少患者為“噬血細胞綜合征能治好嗎”而焦急。

噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一組骨髓、脾髒、淋巴結等造血組織中良性、反應性增生的組織細胞吞噬自身血細胞而引發的一系列臨床病症。臨床表現為持續高熱,肝、脾、淋巴結大,外周血細胞減少,肝功能異常,凝血功能障礙等。

1979年首先由Risdull等報告,多發于兒童。可由感染病毒,或是因為用藥不當,以及體内有腫瘤(對于小孩來說腫瘤幾率低)等誘發,由于嬰幼兒自身抵抗能力弱,調節不當,緻使單核巨噬細胞增生而且對自身血細胞發生攻擊并消除,使得嬰兒貧血導緻死亡。

噬血細胞綜合症是一種血液疾病,人體血液中存在吞噬細胞,可以吞噬血液中的衰老細胞和細菌,清理有害物質。

如果這個吞噬細胞過度活躍,就會不分敵我,将人體有用的細胞一并吞噬,嚴重的會将人體組織、器官一點點侵蝕,造成一系列損傷,導緻大出血點、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重後果。這就是噬血細胞綜合症。

噬血細胞白血病(比白血病更急更可怕的噬血細胞綜合征)5

噬血細胞綜合征以兒童多見,男性多于女性。兒童原發性HLH(FHL)的年發病率約為0.12/10萬,80%的患者在2歲以前發病。

小編在網上看到有些人說,為什麼發現噬血細胞綜合征的時候,大多都是晚期了?其實不是診不出,而是想不到。

“發燒、肝脾腫大、全血細胞減少……”看到這些症狀很多人第一反應是白血病,但做了骨髓穿刺,發現并不是,但是又不知道是什麼病,輾轉于各大醫院求醫,往往到最後,錢沒少花,人卻也沒留住。很多患者走了太多的彎路,最後才确診為“噬血細胞綜合征”。如果能早些确診的話,治療效果肯定會大不一樣。

噬血細胞白血病(比白血病更急更可怕的噬血細胞綜合征)6

噬血細胞綜合征屬于血液科的急重症,起病急,而且一般發展速度都較快,早期如果無法得到有效治療很快就會危及生命。

跟公衆熟知的白血病相比,急性白血病如果沒有得到有效治療,生存期大概是半年,而噬血細胞綜合征發病後,如果沒有得到有效治療,生存期可能隻有一到兩個月。但感染相關性噬血細胞綜合征還是屬于良性病變,不是惡性腫瘤,如果能得到及時有效的治療,還是能取得不錯的效果,治愈率高于白血病。

噬血細胞白血病(比白血病更急更可怕的噬血細胞綜合征)3

關鍵是,如何發現噬血細胞綜合征呢?

噬血細胞綜合征的臨床表現呈多樣性,如肝脾腫大、發燒、全血細胞減少等,并沒有特異性的症狀。但一般來說,當一個病人符合以下症狀時,就要高度懷疑噬血細胞綜合征:不明原因的持續高熱、肝脾腫大、血細胞減少、凝血功能障礙等情況,建議盡快找噬血細胞綜合征專科大夫或者血液科專科大夫進行實驗室檢查,做出診斷。

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