硬纖維瘤又稱侵襲性纖維瘤病、韌帶樣纖維瘤病,可見于腹壁、胸壁、上下肢、骨盆帶、軀幹、頭頸及乳腺等衆多部位,可遍及全身,是一種罕見的成纖維細胞來源的腫瘤。好發于女性及成年人,但十八歲以下的青少年複發率較高。臨床發展病程多變,可穩定、侵襲性生長或自然消退。硬纖維瘤不會向淋巴結及遠處轉移,局部複發主要是因為其浸潤性生長的特性,該病罕見惡變。
治療策略一:手術
專家表示“硬纖維瘤患者進行陰性切緣的局部控制率較陽性者高”,,所以,在能保留肢體功能及良好外觀的前提下,手術應盡量達到陰性切緣,這對減少術後複發非常重要;但是也不能為了追求陰性切緣而犧牲肢體的功能與外觀,因為切緣陽性者不僅術後還可接受放療,而且複發後還有二次手術機會。另外,硬纖維瘤不會危及生命,因此和一般的惡性腫瘤不同,不需要犧牲功能的根治性切除。
治療策略二:放療
鏡下有殘餘病竈的患者應該根據腫瘤部位及範圍考慮接受輔助放療。腫瘤不可切除或切除後會導緻肢體嚴重功能障礙的患者,應該單純接受放療。硬纖維瘤患者中很多是年輕人或者兒童,放療對此類人群可能會造成肢體攣縮·生長障礙、繼發惡變等遲發的并發症。因此,對此類人群選用放療應慎重,輔助藥物治療或許是一個替代的選擇,但也需權衡利弊。
治療策略三:藥物治療
藥物治療被認為是繼手術和放療之後的三線治療。通常認為:腫瘤不可手術和(或)放療的患者應該接受藥物治療。對于藥物治療,非侵襲性治療應為首選,但若疾病進展,則應考慮細胞毒性化療。
使用激素治療硬纖維瘤的理由是觀察到生育期女性硬纖維瘤生長快,而絕經後其生長速度降至與男性相同。也有報道孕婦及口服避孕藥人群中硬纖維瘤發生率更高,絕經後或接受卵巢切除後硬纖維瘤自然消退。激素治療最常用的是他莫西芬。其餘有文獻報道對硬纖維瘤有效的激素類藥物還包括:黃體酮、醋酸甲輕孕酮、潑尼松龍、辜内醋酮和戈舍瑞林。
總結
硬纖維瘤是一種易複發,不轉移,罕見惡變的良性腫瘤。由于發病率低,故而缺少前瞻性的病例研究,目前主流觀點認為治療的關鍵在于初次手術,應在保肢的前提下争取達到陰性切緣,術後輔助治療主要以放療為主,但對于年輕甚至兒童患者,放療療效尚不确切。
關注名醫彙官方“快醫”,回複“用藥安全”開啟100元意外驚喜哦~
,更多精彩资讯请关注tft每日頭條,我们将持续为您更新最新资讯!