運動神經元病到底是一個什麼病? 肌萎縮側索硬化症也叫運動神經元病（簡稱ALS）是一種病因未明、主要累及大腦皮質、腦幹和脊髓運動神經元的神經系統變性疾病ALS是一種以進行性發展的疾病，主要骨骼肌萎縮、無力、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現一般中老年發病，生存期通常隻有3～5年，下面我們就來說一說關于運動神經元病到底是一個什麼病?我們一起去了解并探讨一下這個問題吧!

運動神經元病到底是一個什麼病

肌萎縮側索硬化症也叫運動神經元病（簡稱ALS）是一種病因未明、主要累及大腦皮質、腦幹和脊髓運動神經元的神經系統變性疾病。ALS是一種以進行性發展的疾病，主要骨骼肌萎縮、無力、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現。一般中老年發病，生存期通常隻有3～5年。

對于肌萎縮側索硬化症的患者，在疾病初發時期，由于症狀不明顯和醫療技術水平等問題，通常容易被誤診。很多患者由于疾病初期隻出現上臂無力，常就診被誤診為頸椎病處理，直至病情發展肌肉萎縮，說話不流暢，才到大醫院檢查，最後确診運動神經元病。

哪些高危因數導緻患上運動神經元病？

ALS有一定的遺傳傾向，還有就是跟環境因素有很大的關系，如經常接觸農藥，有毒刺激氣體，容易損傷到我們的神經系統，所以平常要注意盡量避免接觸放射性、有毒刺激等物體。

運動神經元病如何治療呢？

目前利魯唑是治療指南推薦的治療藥物。利魯唑是一種谷氨酸興奮性毒性拮抗劑，能多靶點作用于運動神經元抑制谷氨酸的釋放，減少谷氨酸對中樞神經損傷。針對利魯唑用藥問題，駱藥師在此跟大家普及下。

1.确診運動神經元病後什麼時候服用利魯唑？

駱藥師：如一經确診運動神經元病，應盡早服用利魯唑片，越早服用患者受益越大。

2.一般服用利魯唑多長時間？

駱藥師：利魯唑隻能緩解病情的進展，對疾病早期和中期用藥能起到很好的控制作用，一般用藥生存周期可達3到5年；對于晚期用藥效果不理想 。

3.服用利魯唑後通常有什麼感覺呢？

駱藥師：通過—部分肌萎縮患者用藥反饋，服用利魯唑1到2周後肌肉全身遊走性跳動減少、吞咽困難可得到一定程度的改善。

4.飲食、吸煙和喝酒是否會影響利魯唑藥效？

駱藥師：服藥期間避免飲酒，能增加酒精對肝髒的損害；避免服用咖啡、 茶、 可樂或其他含有咖啡因的食物。 咖啡因可能導緻利魯唑在身體裡的累積。吸煙可能降低利魯唑的作用。飲食方面除需禁服雞精、味精（含谷氨酸）之外，ALS患者應禁煙戒酒且避免暴露于殺蟲劑、鉛、有機毒物和電磁放射等環境中。

5.不良反應：為何服用後會有更加無力的感覺？

駱藥師：谷氨酸是一種正常的神經遞質，起着傳遞信息的作用，但過量的谷氨酸可令神經元凋亡，利魯唑可抑制、拮抗體内的谷氨酸，也會影響正常谷氨酸釋放，所以部分患者會有覺的更加無力的感覺，但不用擔心，這說明利魯唑正在起作用。

6.運動神經元病患者使用利魯唑後存活周期一般多長時間？

駱藥師：ALS 患者平均生存期為 3-5 年，但個體差異較明顯，約 10% 患者生存期可達10年以上。 ALS 患者的預後也與其臨床表型密切相關。

1.僅累及上運動神經元的原發性側索硬化（PLS）預後最好（霍金患運動神經元病存活50多年。）

2.局限于上肢的連枷臂綜合征（FAS）、局限于下肢的連枷腿綜合征（FLS）和僅累及下運動神經元的進行性肌萎縮（PMA）的預後也較好（多數生存期 5 年以上）

3.延髓起病的 ALS 預後最差（生存期 2-3 年）

7. 如果漏服怎麼辦？

駱藥師：漏服即刻補服，如時間已接近下一劑服用的時間則跳過，不要增加劑量來補充漏服的藥物。

8. 應該怎樣服用利魯唑片？

駱藥師：遵醫囑服用，不要随意改變推薦服用的劑量或服用時間，按照處方信息來使用。服用本藥時需要盡可能多的喝水。空腹或至少在餐前 1 小時或餐後 2 小時服用。每天兩次，每次間隔 12 小時，按照醫生的指示，在每天同樣的時間段服用本藥是至關重要的。為确保本藥不會造成一些不利影響， 在服藥的前三個月每個月都需要進行血檢， 維持治療期可減少血檢頻率。定期複診。

關于罕見病-運動神經元病，今天駱藥師就介紹到這，我們會持續更新，下一期見，謝謝。

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!