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近日，來自卡爾加裡大學的研究團隊分享了1例兒童面頰出現沿Blaschko線的紅斑病例，發表于Paediatr Child Health期刊。

病曆簡介

患者，女，13歲，9月前右側臉頰出現無症狀的線性斑塊。無發熱、體重減輕、光敏反應、口腔潰瘍、脫發、關節痛或肌肉無力。病竈周圍既往無外傷，未經常暴露在陽光下。無膠原性血管病家族史。

體格檢查：

➤右側臉頰上有多個界限清晰、未浸潤的鱗片狀紅斑，沿Blaschklike分布(圖1和圖2)；

➤皮膚萎縮伴毛細血管擴張。

實驗室檢查：

➤尿檢、全血細胞計數、C反應蛋白、血清補體C3和C4、肝功能和腎功能均正常；

➤抗核抗體(ANA)、可提取核抗原抗體（ENA）、核周型抗中性粒細胞胞漿抗體(P-ANCA)均為陰性。

皮膚活檢：

➤表皮萎縮、網脊消失、界面改變，伴有局竈性基底細胞空泡化和角質形成細胞凋亡；

➤濾泡周圍和血管周圍淋巴細胞浸潤；

➤皮膚粘蛋白沉積；基底膜沒有增厚。

圖1

圖2

最終診斷

根據臨床表現、實驗室檢查和組織學檢查結果，診斷為Blaschko線狀狼瘡(LBLE)。

讨論

LBLE是皮膚型紅斑狼瘡的一種亞型，其特征是胚胎發育後沿Blaschko線的皮膚損害。面部的Blaschko線從嘴角到眼眶周圍、耳前區和頸部呈“U”形分布。

LBLE的特點是發病年齡早，無性别偏好，光敏症發生率低，缺乏全身受累。皮損通常無症狀，但可能瘙癢且為單側性，主要發生在面部，頸部、軀幹或四肢也可能受累。血清學自身抗體通常缺失。進展為系統性紅斑狼瘡非常罕見，長期結果是好的。

慢性皮膚紅斑狼瘡的其他亞型

LBLE應與慢性皮膚型紅斑狼瘡的其他亞型相鑒别，後者發展為系統性紅斑狼瘡的可能性更高。

➤盤狀紅斑狼瘡（DLE）：沿光照分布斑塊伴有鱗屑，白細胞減少，女性與男性比例為2.5:1，好發于青少年和年輕成人。

➤腫脹性紅斑狼瘡：沿光照分布的粉紅色至紫色斑塊和結節，兒童中罕見。

➤深在性紅斑狼瘡（PLE）：又稱為狼瘡性脂膜炎，身體幾個區域的觸痛性、硬化性斑塊或結節，C2/C4缺陷，主要在女性中。

➤凍瘡樣紅斑狼瘡（CHLE）：主要在肢體末端的觸痛性丘疹和結節。

➤紅斑狼瘡與扁平苔藓重疊綜合征：萎縮、紫羅蘭色斑塊和掌底斑塊。

➤疣狀紅斑狼瘡：表現為表面覆蓋有厚痂樣皮屑的疣狀皮損。

參考文獻：AKC L, KF L, JM L. Asymptomatic linear erythematous plaques following the lines of Blaschko on the cheek[J]. Paediatr Child Health, 2022 Mar 21;27(3):136-137.

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