小小的個子，若不是身穿白衣，恐怕在“無處安身”的門診樓裡，很難一眼就注意到她；而她的診室門口，等待就診的患者早已将過道擠得難以前行。

大部分人慕名而來，他們隻知道首都醫科大學宣武醫院神經内科的笪宇威教授看神經肌肉病，看得最好。

神經肌肉病，是累及周圍神經、神經-肌肉接頭和骨骼肌疾病的統稱。它與腦血管病、癫痫、帕金森等神内其它疾病相比，病原點不在腦内中樞神經，而是涉及到與其聯動的周圍系統。這些器官及功能的正常聯動才能讓人正常地跑、跳、行走、持物……可謂“牽一發而動全身”。

說起治療效果好的病人，笪宇威露出一絲欣慰。“雖然一些神經肌肉病的患者在後期恢複時間會比較長，但真正對症治療起來，會有戲劇性的效果。但是……”話語一轉折，她嚴肅起來，“有些病人，不會看病。”

“對于我們這一專業，病人把病史陳述得越清楚、越詳細，越能讓醫生的診斷清晰定位到是哪一種肌病類型、已到達哪一發病階段或能否給予相應治療。“笪宇威表示，他們最害怕的，就是病人說自己也不知道是如何起病的，過往病曆更是無從查找。

在她看來，病人一定要重視自己的病史和醫生的查體結果。醫生詢問病情、寫出病曆的同時，也在幫患者理順病程的發展，這，才是醫生看病“最值錢”、“最無價”的部分。

神經肌肉病可分為兩大類，遺傳性的和獲得性的。

對于某些遺傳性的病人說，要獲得明确的分型，最後還是要對基因進行篩查，找出可能的緻病基因。其中，在遺傳性周圍神經病 —— 腓骨肌萎縮症基因診斷和發病機制方面，笪宇威進行了近20年的研究。

從讀博期間，她便在《中華醫學雜志》上首次發表了多篇此類疾病的分子生物學文章，那時要依賴于人工的PCR基因檢測技術，到現在依靠電腦進行的二代基因測序技術，笪宇威正不斷在新的方法上出發，将這一課題系列性地研究下去。

近年來，她還在國際上，對中國首個位于VAPB突變基因的家族性肌萎縮側索硬化症，即ALS8家系進行了首次報道，文章一經發出，科研影響力頗高。

選擇神經肌肉病專業純屬一次偶然，但被她看作是“命中注定”

笪宇威說起當初選擇神經肌肉病專業，純屬一次偶然，但被她看作是“命中注定”。

1996年，笪宇威于中國醫科大學神經病學碩士畢業，即将考博。那時，她對自己的專業還沒有大概的細化方向。90年代末在北京，神經病學專業的博士站點隻有三所院校，笪宇威最後來到了解放軍總醫院。

初出茅廬，素不相識，她隻知道在解放軍總醫院有三位導師在招生，打算先去門診探探風聲。就這樣在門診樓，她偶然間碰到了神經肌肉病創始人之一的沈定國教授，并大緻說明了自己的情況。“沈主任很親切，笑着眼說‘跟我一起搞神經肌肉病吧’！”一面之緣，拉近距離。對于當時的笪宇威來說，這充滿了挑戰。

“三年的博士學習，我最喜歡跟着沈主任出診，因為來找他就診的病人特别多，一個接着一個。對我來說，每一次門診就相當于一本教科書，能把各種各樣的肌病看全了，特别有意思！”笪宇威的興趣點在這時被調動起來，好奇心逐漸成為學習的驅動力。

攻博期間，除了出色地完成好本職課程外，她還利用業餘時間自學了病理知識。從圖書館借來幾本相關的生物學書，再找出病人的活檢報告，每個細胞、每根神經、每塊組織，一點一點對照着看。“那幾本書總是還了再借，借了再還，數不清有多少次了。”

讀博期間，是笪宇威在正式确立下了自己研究神經肌肉病方向的重要階段。

畢業面臨擇業，是内心“要在神經肌肉病上搞點事情出來”的火苗越燒越旺之時，2003年笪宇威轉業來到宣武醫院，成為了賈建平主任的博士後。

随即，笪宇威與賈主任一同建立起神經肌肉病專業組。起初，人員和設備并不完備，她與三五同事摸索創立組下的病理室，一點點從肌肉活檢起步。

“那時候沒有技術員，從頭到尾的每一個步驟都是自己幹。我與王敏大夫一起在病理室裡臨摹條件，怎樣切、怎樣染、怎樣出報告等等直到最後洗刷實驗用品。”出現過的問題已不止上百次，上千次。

積葉成書，“那時我最知足的，是能通過我的經驗，察覺到别人察覺不到的問題”

病理學雖是許多疾病确診的“金标準”，但對于某些神經系統疾病來說，可以确定病變部位，卻難以确定病變性質，特别是神經肌肉病，常常需要通過組織化學、免疫組織化學、超微結構甚至分子生物學來明确診斷。因此，病理技術是診斷神經肌肉病的關鍵手段。

笪宇威總說“病理”是自己的“副産品”，為了能将其學得“更有底氣”。在去德國留學之後，笪宇威接着去了美國的羅切斯特大學神經肌病中心“專攻病理”，為期3個月。這是一個純臨床的實驗室，笪宇威一心想着再把自己的病理知識提高提高。

“到了美國之後，我把他們科室從1978年建史以來直到我走之前，25年左右、近百萬張裡有趣的片子全部看過了一遍。”笪宇威說着有些興奮，“國外醫生也很好，還專門給了我一把實驗室的鑰匙，能讓我随便去看自己想看的片子。”

每晚能窩在實驗室看病理，仍讓她現在回想起來都是最惬意的時間。3個月裡，她從未落下過一天。除此之外，看病人，查病房，出門診，參與課題讨論，跟着教授搞科研……笪宇威讓自己忙得不可開交，收獲頗豐！

“作為一名神經肌肉病的醫生，不僅應該學會病理，更應該與基礎知識結合起來，才能讓自己的診斷更有說服力。”笪宇威鄭重地說。留學歸來，她獲得了北京市高級衛生技術人才第一批學科骨幹的稱号。

2010年起，笪宇威正式接管病房，即十三病區，10位左右的病人。看文獻，會占據了她每天一下午的時間。

一同工作了10餘年的副主任醫師陳海坐在笪主任的辦公桌對面。二人之間不到三四米的距離，用了一排近三四十厘米長的“書牆”阻隔，都是一些笪主任目前會翻閱到的關于神經肌肉病學不同版本的書籍以及打印出來的文獻資料。

有些書已經翻得泛黃，頁腳也向上翻起，有些文獻資料或用小夾子裝訂好，或被整理進文件夾。其中，一本2cm左右厚度的藍皮簡裝《周圍神經卡壓》被笪宇威放在了最明顯的位置。“時不時就能看見笪主任在查閱各種文獻，對于要弄清楚某個疑難病因，她比誰都更執着。”陳大夫說。

不積跬步，無以至千裡。不積小流，無以成江海。看上去“三級跳”的學醫之路，背後苦辛付出，最終為的是質的飛躍。笪宇威說：“那時我最知足的，是能通過我的經驗，察覺到别人察覺不到的問題。”

臨床表現、既往病史、查體、定位診斷......笪主任堅持的思維邏輯“一二三”

如果你不是豎着耳朵仔細聽，在笪主任“教學式”的查房中，她快速說過的知識點很容易被淹沒在嘈雜的走廊中。所以，站在病例推車後面的笪主任，經常被組下年輕大夫圍的嚴嚴實實。

病房裡，一位21歲的小夥子以“發作性雙下肢肌肉疼痛1年”為主因入院。主要表現：無四肢麻木、無肌肉萎縮及肉縮、無發熱、無腹瀉、無二便障礙……入院查體：四肢肌力和肌張力正常、腱反射活躍……正在彙報病情的管床小大夫一時間對這些正常的指标犯了愁，糾結在自己的判斷中。

“初步診斷是什麼都可以，沒有對錯之分。”笪宇威立刻打斷了他，“思維邏輯一定要合理。支持是這種病因，一二三是什麼；反對是這種病因，一二三又是什麼。”

在親自詢問完病史與查體後，笪宇威做出了判斷和總結：

小夥子的臨床特點很明确，就是疼痛，無其它體征。

1年内發作4次，第1次最重并持續1個月，之後3次疼痛相對輕，發作間隔也短，且都能在一段時間内自發緩解。

幾次疼痛發作，都可能有之前過度勞累的誘因但無肌肉無力的症狀。

這時，笪宇威發現了這些數據中“不正常”的一點：在小夥子發作期間和發作間期，肌酶一直偏高，高達5000多，低也有500多，之後都沒有恢複正常。

“什麼情況下能引起肌酶升高？”她抛出首個問題。

“哪些肌病中，病人會出現以疼痛為突出表現的？”笪宇威繼續發問。

綜合這幾大方面，結合已有的檢查結果，她最終考慮再給小夥子做一下基因篩查，除外特殊類型的代謝性肌病和離子通道病。

笪宇威這種“列出條縷”的臨床思維，很大程度上是受到碩士期間高旭光主任的影響。在她的眼裡，高主任是個很學術化的人。“我記得在寫第一篇論文綜述的時候，因為不會寫，特别愁。我性格急，做事情要求自己盡可能完美，所以就不停地去找導師請教。老師告訴我要像‘一二三’地去找刨根問底……”從那時起，笪宇威的思維邏輯開始逐步成型。

神經内科副主任宋海慶這樣評價：“笪主任的基礎知識非常紮實，分析就跟剝洋蔥皮似的，一層一層的不跳躍，嚴謹、缜密。臨床需要這樣思維，既不會漏掉線索，也不會在沒必要的坑裡絆倒。”

授人以魚不如授人以漁。輪轉的小張大夫說：“笪主任對于我們在彙報病例的流程上要求的特别嚴格。病人本身特點、臨床表現、既往病史、查體、輔助檢查、定位診斷......一步一步必須按照順序，最後你判斷的病因是什麼，為什麼，列舉出一二三。”

“别人說什麼是什麼，這樣的思維很麻煩。流程雖刻闆，但主要是讓手下的大夫學會思考，這是一個自我否定與自我肯定的過程。”笪宇威說。今年，在國家重點研發計劃“精準醫學研究”重點專項拟立項的2017年度項目公示清單中，全國各大醫院總共收錄36個項目，笪宇威主任主要負責的“神經系統疾病專病列隊研究”代表宣武醫院排名前列，研究的方向為重症肌無力，為期四年。目前，她正帶領手下團隊處于大數據采集階段，不到兩個月，已經收集了60例新病例。

對于這個年僅十幾歲的專業組，笪宇威期望，無論在臨床還是科研上都能再上一個台階。“10年的積累已經過去，我們現在要進入上升階段，科裡人都說我們是一個冉冉升起的專業組呢。”說罷，笪主任的眼神裡似乎透着光，她已經為接下去的“戰鬥”時刻準備着。“我堅信一點，隻要自己拿定主意、深思熟慮後要幹的事情，不管什麼結果我都不後悔。”

後記

在做好醫生的同時，笪宇威也在努力做好一名稱職的母親。

她承認對兒子确實太不公平，“工作緊張的時候，很少有時間管他，平日裡基本沒有接過他放學”。

今年，兒子即将小升初。或許是受媽媽看書習慣的影響，兒子從小看到現在的讀物，笪宇威驕傲地比劃着說：“摞起來都已經好幾米高了。”英語口語也是兒子的強項，這得益于從5歲半開始，笪宇威就培養起兒子對語言學習的興趣。跟訪的一個周末，笪宇威要陪兒子去參加全市舉辦的某個少兒英語大賽的複試，“兒子是我永遠的驕傲”。

回望自己的學醫之路，笪宇威說“當醫生挺值的”，“我無所追求，就是能開開心心地幹點自己喜歡的事兒，能給病人解決問題的感覺特别好”！

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