眩暈性疾病

是一類多發病、常見病，人群患病率高達4.9%，病因紛繁複雜，涉及多個學科。對于剛接觸眩暈疾病很多醫生對眩暈的診治、查體、輔助檢查的判讀感到非常的棘手，針對零基礎小白的疑惑，

醫脈通「應“暈”而生」欄目為大家推出特輯——衆說紛“暈”，共13節系列課程，由陝西省人民醫院陳麗副主任醫師，甯波大學醫學院附屬醫院聽覺與平衡醫學中心姚壽國副主任醫師，浙江中醫藥大學附屬嘉興中醫院朱佳浩主治醫師，西安交通大學第一附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科趙铖聽力師

分期為大家闡述。希望大家從中獲益，共同進步。

第9期内容由甯波大學醫學院附屬醫院聽覺與平衡醫學中心姚壽國副主任醫師為大家介紹——梅尼埃病的相關要點。

往期回顧☟☟☟

第1期丨眩暈基礎篇——前庭解剖生理概述（多圖）

第2期丨這些基本功你掌握了嗎——眩暈問診與查體

第3期丨眼震視圖（VNG）的臨床應用第4期丨前庭性偏頭痛的診治策略第5期丨一文梳理：中樞性眩暈的識别與常見後循環梗死的眼動異常第6期丨圖文并茂：BPPV的診斷與鑒别診斷要點第7期丨眩暈基本功：視頻頭脈沖試驗與前庭誘發肌源電位相關要點 第8期丨前庭神經炎眼震的診治要點，你了解多少？

團隊風采

專家簡介

姚壽國

• 副主任醫師，甯波大學醫學院附屬醫院聽覺與平衡醫學中心副主任

• 中國中藥協會腦病專委會眩暈學組常務委員，中國醫藥教育協會眩暈專委會委員

• 浙江省康複醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會委員

• 甯波市醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會委員

• 甯波市康複醫學會聽力言語康複專委會秘書，甯波市老年醫學會耳聾眩暈分會委員

• 主攻聽力學與平衡醫學，具備紮實的聽力學和前庭醫學基礎理論，掌握全面聽力學檢查和前庭功能檢查技術，所開展聽-前庭功能檢查類型、數量和質量控制處于本地區領先地位，在本地區率先開展新生兒聽力篩查診斷、率先開設眩暈專病門診和耳鳴專病門診工作、率先探索眩暈外科治療和前庭康複治療。

梅尼埃病（Meniere’s Diease，MD）是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的内耳病，臨床表現為發作性眩暈、波動性聽力下降和（或）耳悶脹感。文獻報道的發病率（每10萬人群10~157）與患病率（每10萬人群16~513）差異很大，且與種族、年齡、性别、遺傳、合并症等多因素相關。

梅尼埃病的認識曆程

1830年，法國解剖學家Flourens首次提出半規管與人體平衡之間存在緊密聯系，但并未引發關注。1861年，法國醫生Meniere詳述了十三年來積累的同類病例，該病具有眩暈、聽力下降和耳鳴三種臨床症狀，可能與内耳出血有關，從此把眩暈探索正式與内耳關聯起來。

1867年，耳科學之父匈牙利醫生Politzer首次用梅尼埃姓氏冠名該病，沿用至今。1914年，Politzer得意門生Barany因前庭領域的出色成就獲得諾貝爾獎，梅尼埃病的研究也因此有了突飛猛進的發展。1926年，法國醫生Portmann首次成功對梅尼埃病患者實施了内淋巴囊減壓術，開創了外科治療眩暈的先河。到了1938年，Hallpike醫生首次報道了梅尼埃病患者内淋巴積水這一病理特征，這一發現被全世界廣泛接受并沿用至今。梅尼埃病的病因和機理目前仍然存在諸多未知和争議，也激勵着我們不斷探索。

内淋巴循環

1938年，Hallpike和Yamakawa團隊分别對MD死者進行組織病理學研究，發現存在前庭膜擴張、球囊壁膨脹、膜迷路破裂、瘘管形成等改變。由于内耳前迷路（球囊和蝸管）與後迷路（橢圓囊和半規管）在組織發生上較早分開，在結構與功能上均相對獨立，前迷路内淋巴以縱向循環為主，耳蝸血管紋的暗細胞是内淋巴的主要來源，後迷路内淋巴以橢圓囊斑和壺腹嵴的局部輻向循環為主。

（1）MD早期耳蝸和球囊積水，由于蝸頂司低頻聽力其空間位置靠下，早期表現為低頻耳鳴和聽力受損；

（2）蝸頂前庭膜和基底膜寬而韌，不易破裂，當積水程度較重累及蝸底和球囊時，發生破裂，内外淋巴融合，即眩暈發作，發作前往往會出現低頻耳鳴加重并新增高頻耳鳴；

（3）MD球囊早期積水後與镫骨底闆靠近，對強聲、振動、壓力等刺激而更加敏感，表現為Hennebert征、Tullio征以及VEMP阈值降低幅值增高等；

（4）部分MD内淋巴管、内淋巴囊和前庭導水管存在解剖異常，與内淋巴吸收障礙相關，内淋巴管腔内嗜酸性沉積物提示MD是一種自身免疫性疾病。

盡管MD特征性病理改變是膜迷路積水，但膜迷路積水≠梅尼埃病，積水是多種内耳病的共同病理改變，隻是現象，既不是原因也不是結局，單側MD健側耳也可能存在膜迷路積水，VM等其它眩暈疾病也可能存在膜迷路積水。

診斷标準

國際上應用最廣的診斷标準是2015年Barary學會主導并頒布的，分為明确性梅尼埃病和可能性的梅尼埃病。

明确性梅尼埃病：（1）前庭症狀：2次以上自發性、發作性眩暈，每次發作的持續時間20min~12h；（2）聽力損失特點符合低頻、中頻感音神經性聽力損失，具有反複波動性；（3）患側耳伴有波動性聽覺症狀，包括聽力損失、耳鳴和耳悶脹感；（4）排除其他前庭疾病。

可能性梅尼埃病：（1）前庭症狀：2次以上自發性、發作性眩暈或頭昏，每次發作的持續時間20min~24h；（2）患側耳伴有波動性聽覺症狀，包括聽力損失、耳鳴和耳悶脹感；（3）排除其他前庭疾病。

我國也在2017年提出了最新的《梅尼埃病診斷與治療指南》，并根據最近6個月聽力最差時語頻（500、1000、2000Hz）平均聽阈進行臨床分期，雙側MD需分别确定每側分期，臨床分期對治療方式的選擇有重要參考價值。

一期：平均聽阈≤25 dBHL；

二期：平均聽阈為26～40 dBHL；

三期：平均聽阈為41～70 dBHL；

四期：平均聽阈>70 dBHL。

輔助檢查

典型MD的臨床診斷并不困難，對于不典型MD的診斷和鑒别，以及對MD進一步探索，輔助檢查具有一定價值，常見的檢查有：

（1）純音聽阈測定：是MD診斷标準中唯一強調的輔助檢查，在發作期或間歇期純音測聽檢查，可以記錄到聽力的波動性改變，從而尋求支持了MD的診斷依據。MD聽力早期呈低頻波動性下降，逐漸加重并累及中高頻，最終所有頻率都受損，晚期呈重度平坦型感音神經性聽力下降。

（2）耳聲發射：反應耳蝸外毛細胞功能狀态，早期的敏感性優于純音聽阈測定，畸變産物耳聲發射（DPOAE）具備頻率特異性，更具備參考價值。

（3）耳蝸電圖：測試參數包括SP和AP的潛伏期和振幅，SP/AP比值（幅值比或曲線下面積比），SP/AP比值＞0.4時考慮存在膜迷路積水，但聽力損較重時，耳蝸電圖無法引出。

（4）溫度試驗：用于評價水平半規管超低頻功能，然而并非所有MD患者都會出現半規管輕癱，與病程早晚以及是否處于發作期有關。

（5）視頻頭脈沖：可以分别評價6個半規管高頻功能，敏感性也不高，後半規管是最常累及的半規管，對于鼓室慶大黴素注射治療的監測價值較大。

（6）前庭誘發肌源性電位：用于評估耳石器通路，cVEMP用于評價球囊-前庭下神經通路功能，oVMEP用于評價橢圓囊-前庭上神經通路功能，在診斷MD中的敏感性和特異性較低。

（7）内耳钆造影：經鼓室或靜脈注射钆造影劑行高場強MRI（3.0T以上）檢查，可以直觀了解膜迷路積水的程度，但影像學積水程度并不總與症狀程度相關。

治療

在MD急性發作期，治療原則是控制眩暈、緩解痛苦，任何可以舒緩症狀的措施都可采用，包括前庭抑制劑、糖皮質激素以及各種支持治療。更重要的是在發作間歇期，實施個體化階梯化治療，在減少發作頻率減輕發作程度的基礎上，最大限度保護内耳功能。

（1）患者教育和調整生活方式：應貫穿MD治療的全程，向患者解釋MD相關知識，使其了解疾病的自然病程規律、可能的誘發因素、治療方法及預後。強調低鹽飲食、規律作息、情緒調控以及規避個體化誘發因素。

（2）藥物治療：屬于無創治療，常用的有倍他司汀、利尿劑，倍他司汀可以改善内耳血供、平衡雙側前庭神經核放電率，利尿劑可以減少血管紋分泌内淋巴液、增加内淋巴液吸收，從而減輕膜迷路積水，常用的有氫氯噻嗪、氨苯蝶啶、乙酰唑胺。二者可以聯合使用。

（3）鼓室内注射糖皮質激素、鼓室低壓脈沖、内淋巴囊減壓：屬于微創治療，可用于藥物治療效果不良的升階梯方案，對于鼓室内注射糖皮質激素，初次注射效果不佳者，可以重複給藥。

（4）鼓室内注射慶大黴素、半規管阻塞術：屬于有創治療，慶大黴素對Ⅰ型前庭毛細胞和前庭暗細胞的破壞可能是主要機制，建議采用滴定法，即低濃度、小劑量、長間隔，并動态監測聽覺前庭功能變化。

（5）前庭神經切斷術、迷路切除術：屬于破壞性治療，用于前期治療無效的四期MD患者。

在生物-心理-社會醫學模式下，除了實體疾病的診治，更要關注功能的保護和康複，在控制眩暈的前提下，還要保護殘餘的前庭功能，注重前庭康複和聽覺康複，減少跌倒風險，促進回歸正常社會生活。

參考文獻：

1.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會，等.梅尼埃病診斷和治療指南（2017）.中華耳鼻咽喉科頭頸外科雜志，2017，52（3）：167-172.

2.Wu V, Sykes EA, Beyea MM, Simpson MTW, Beyea JA.Approach to Ménière disease management.Can Fam Physician. 2019 Jul;65(7):463-467. Review. PMID: 31300426

doi: 10.3389/fgene.2019.00076. eCollection 2019.PMID: 30828346

3.Merchant, S. N., Adams, J. C. & Nadol, J. B.Pathophysiology of Meniere’s syndrome: are symptoms caused by endolymphatic hydrops? Otol. Neurotol. 26, 74–81 (2005).

4.Foster, C. A. & Breeze, R. E. Endolymphatic hydrops in Meniere’s disease: cause, consequence, or epiphenomenon? Otol. Neurotol. 34, 1210–1214 (2013).

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