首先,我們要弄清什麼叫做“紫绀”。所謂紫绀是由于血液中未氧合血紅蛋白含量增多導緻皮膚黏膜呈青紫改變,多見于皮膚菲薄、色素少、毛細血管豐富部位,如唇、指(趾)、甲床等。
(圖片源于網絡)
心髒血液循環中,右心及肺動脈内未氧合血紅蛋白含量較高,而左心及主動脈内氧合血紅蛋白含量較高。當左右心存在異常分流通道,同時合并右室流出道梗阻(如肺動脈瓣膜狹窄)或嚴重肺動脈高壓,使得右心壓力高于左心,血液通過左、右心之間異常分流通道從右向左分流,使得患兒動脈及毛細血管血中未氧合血紅蛋白含量升高,發生紫绀,這種情況稱為紫绀型先心病。常見于法洛四聯症、大動脈轉位或艾森曼格綜合征患兒。它是複雜性先心病的重要症狀,随活動量增加而加重。
(圖片源于網絡)
但并不是所有的先心病都有紫绀,無分流型先心病(如單純肺動脈瓣或主動脈瓣狹窄、先天性二尖瓣關閉不全)、左向右分流類先心病(房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等尚未發生嚴重肺動脈高壓的)患兒并無紫绀出現,又稱為非紫绀型先心病。
特别提醒
先心病是否紫绀取決于疾病種類及病情狀況,發生紫绀一定要重視,但是沒有紫绀不意味病情就輕,如先天性主動脈瓣狹窄雖屬于非紫绀型先心病,但是嚴重者易發生猝死,不可輕視。
供稿:上海市醫學會心血管病分會
作者:張玉奇,上海兒童醫學中心心内科
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