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原發性巨球蛋白血症的典型特征

健康 更新时间:2024-12-18 18:44:26

原發性巨球蛋白血症又名華氏巨球蛋白血症、瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症,是淋巴腫瘤的一種,骨髓中淋巴細胞、淋巴漿樣細胞和漿細胞大量聚集,并分泌單克隆免疫球蛋白IgM。

其臨床表現主要與異常增高的IgM的生化和免疫學特性有關,包括高黏滞綜合征(如頭痛、視物模糊、鼻衄、肢體痙攣、精神損害、顱内出血等)、冷球蛋白血症(如雷諾現象、手足發绀、潰瘍、紫癜和荨麻疹等)、外周神經病變(如感覺運動障礙、神經源性疼痛、共濟失調等)、器官功能障礙(疲乏、體重減輕、水腫、肝大、皮膚丘疹、腎衰等)。

原發性巨球蛋白血症的典型特征(原發性巨球蛋白血症是什麼疾病)1

本病屬于中醫學“瘀證”“虛勞”“血證”等範疇。主要病位在脾肝腎三髒。本病病機主要是正虛邪侵,此乃氣、血、陰、陽不足,加之情志所傷,痰濁,寒凝内阻,氣機不暢,痰瘀互結,發為本病。病因多端,主要有以下幾方面。

情志失調,氣機郁滞,瘀阻血脈;飲食失調,痰瘀互結,痰濕、痰濁阻遏氣機,氣滞血瘀;外感寒邪,寒凝血瘀;禀賦不足,氣虛血瘀。

本病基本病理變化為脾腎虛衰,肝脾失調,氣虛血滞。臨床以補腎健脾、活血化瘀、益氣養血為治療大法。原發性巨球蛋白血症的養生指導原則:及時治療相關疾病及全身疾病,包括預防高血壓、高脂血症、糖尿病等,避免情緒緊張、過度疲勞、寒冷刺激,戒除煙瘾、避免酗酒等。

原發性巨球蛋白血症的典型特征(原發性巨球蛋白血症是什麼疾病)2

發病後除積極治療外,當标本兼治,治本當以補腎健脾、益氣養血為主,祛邪當以活血解毒、疏通氣血、祛瘀止血等法,攻補兼施。

警惕本病的一些早期症狀和體征,如無明顯誘因出現的雷諾現象、視力障礙、眼底出血或靜脈曲張等,都可能是巨球蛋白血症的前期表現。适時增減衣被,免受寒冷侵襲。堅持适量體育鍛煉,增強抗病能力。

原發性巨球蛋白血症的典型特征(原發性巨球蛋白血症是什麼疾病)3

注意飲食衛生,多食新鮮蔬菜,适當補充蛋白質飲食,少食辛辣助熱(羊肉)食物,不飲烈性酒,以避免引起出血。忌食魚蝦海鮮、公雞、豬頭肉等發物,以免造成陰寒凝滞,痰濕蘊盛,氣機不暢。保持情志舒暢,避免情緒波動,縮短康複時間。

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