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最近相信大家在多個平台都看到了這則消息——“高值醫用耗材人工關節集中帶量采購，髋關節平均價格從3.5萬元下降至7000元左右”，那這和我們今天的主題有什麼關系呢？

我們先來看一組數據：世界衛生組織在《The Bone and Joint Decade 2000-2010》報告中表明，50歲以下髋關節置換術病例中，10%-15%可歸因于嬰兒時期發育性髋關節發育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）^[1]。

目前國内尚缺乏DDH的大規模流行病學調查，已有研究報道國内發病率為2.3%-7.4%^[2]，而在DDH的确診病例中約有2%的病例需要在成年後接受髋關節置換術。另有研究表明，DDH占全髋關節置換術總病例的2.6%-9.1%，是年輕人全髋關節置換術的主要原因（約占21%-29%）^[3]。因此，這一嬰兒時期的疾病值得關注與重視。

圖1 來源于中央紀委國家監委網站

寶寶“臀紋不對稱”需要考慮DDH

在兒童保健門診經常會有遇到因“臀紋不對稱”從社區衛生服務中心轉診上來的6月齡以内的寶寶，很多家長并不了解寶寶“臀紋不對稱”可能提示的疾病——DDH。DDH是兒童常見疾病之一，包含髋臼發育不良、髋關節半脫位及髋關節脫位，在1992年之前被定義為先天性髋關節脫位（congenital dislocation of the hip, CDH）。

随着對該疾病的認識不斷深入，一方面，新生兒髋關節不穩定的發生率為1%-1.5%，在出生時出現輕度髋關節不穩定的病例中，近90%在出生後8周内可自行緩解，在超聲檢查陽性的病例中，約96%在出生後6周内可自行緩解^[3]；另一方面，出生時“正常”的髋關節也有可能逐漸發展為DDH。因此DDH的更名雖然有些拗口，但是它更加準确地表明了該疾病“發育性”的特點。

今天我們就來聊一聊關于DDH臨床上最常被問到的問題。需要提前說明一點，我是從一名兒保科醫生的角度來看待這個疾病，我們的崗位職責是早期發現及時轉診至小兒骨科接受專科治療。

圖2 來源于網絡

這往往是家長最為關心的問題，髋關節的主要結構類似于抱拳手勢，其運動形式詳見圖3，其結構複雜，同時寶寶翻身、爬、走、跑、跳等都和它密不可分，如果在早期篩查時錯過矯正期或未給予治療，可導緻疼痛、跛行、搖擺步态、腰前凸增加、過早出現骨性關節炎，甚至成年早期需進行全髋關節置換術，正如文章開篇數據闡述的一樣。

圖3 髋關節主要運動形式（來源網絡及筆者二次創作）

DDH發病因素複雜，目前對其發生、發展過程中具體的分子調控機制仍不清楚，根據目前研究發現，DDH的病因主要包括機械、性别及遺傳因素^[4]。

1 機械因素

首先，機械因素主要包括臀位産、羊水過少、第一胎以及出生體重過重等，這些會限制下肢活動、髋關節活動或導緻股骨頭和髋臼相對位置發育不良；其次，研究表明^[5]DDH患兒左側發病為60%，右側發病和雙側發病各占20%，左側更易發病的原因可能是多數非臀位新生兒為左枕前位，髋關節内收抵及了母體脊柱從而限制了其外展；此外，新生兒及嬰幼兒綁腿或強迫伸髋并腿的襁褓方式也與DDH發病有關。

2 性别因素

一方面，男性和女性骨盆在前傾角及寬度等方面存在差異，導緻髋關節受力不同；另一方面，基于雌激素和黃體酮之間不平衡的激素理論證明，雌激素對脫位具有保護作用，而高濃度孕酮的環境則可促進脫位。上述因素導緻DDH女性發病率更高。

3 遺傳因素

目前臨床上檢測到的DDH病例中存在突變的易感基因有28個，有研究表明^[6]，DDH患者的一級親屬患病風險增加了12倍，且其中姐妹的風險是兄弟的2倍。

另外，如果存在先天性肌性斜頸或足部畸形，則DDH的風險也相應增加。2017年發布的《發育性髋關節發育不良臨床診療指南（0-2歲）》^[7]（以下簡稱《2017版指南》）中，将DDH的危險因素及相應發生風險進行了總結，以便臨床醫生在病史采集過程中迅速做出判斷，見表1。

表1 DDH的危險因素及相應發生風險

《發育性髋關節發育不良診療指南（2009年版）》^[8]建議“≤4個月患兒首選髋關節B超檢查，＞4個月可拍雙髋正位X線片”，随着超聲技術的不斷發展，《2017版指南》已經修訂為“＜6個月的嬰幼兒首選髋關節超聲”。作為一項費用低、操作簡單、安全無輻射的檢查，是否有必要所有小嬰兒完善DDH的超聲篩查呢？

目前對每一位新生兒在出生後24小時内進行髋關節超聲篩查的國家有奧地利、德國和英國等歐洲國家，因為這個問題涉及到醫療成本及臨床獲益之間的平衡關系，進行DDH的超聲普查可能會存在過度診療問題。《2017版指南》中針對此問題有三點重要建議：

1、所有嬰幼兒進行DDH臨床篩查，出生後4-6周為篩查的重要時間點，不要晚于4-6周。臨床篩查包括對新生兒的臨床體格檢查（複位試驗：Ortolani試驗和脫位試驗：Barlow試驗），以及出生後（出生後42天内、4-6個月）婦幼保健醫生對嬰幼兒的健康篩查（外展受限、臀紋不對稱和雙下肢不等長），詳見圖4。

圖4 小嬰兒DDH臨床篩查的檢查方法

圖片來源《發育性髋關節發育不良臨床診療指南（0-2歲）》

2、對臨床體格檢查陽性或存在DDH高危因素者（臀位産、陽性家族史和懷疑髋關節不穩定）選擇性行超聲檢查。

3、對有醫療條件的地區可采用超聲普查。

因為DDH治療越早，治療的方法越簡單，也更容易獲得正常或接近正常的髋關節，因此美國骨科醫學會（American Academy of Orthopaedic Surgeons, AAOS）在2015年發表了《小于6月齡嬰兒DDH的檢測和非手術管理》循證指南^[9]。（需要簡單補充一下，該醫學會就是将CDH更名為DDH的組織。）該循證指南中建議更加明确：

1、中度證據支持新生兒不應進行DDH的超聲普查，因為其并不能減少晚期DDH的發生率。

2、中度證據支持在小于6個月的嬰兒中，有以下一個或多個危險因素時應該完善DDH的超聲檢查：臀位産、陽性家族史或臨床不穩定史。換言之，即使體格檢查陰性，單獨存在臀位産或陽性家族史的嬰兒也建議早期完善髋關節超聲檢查，畢竟這兩項危險因素使DDH的發生風險分别增加了10倍和12倍，這也與歐洲兒科學會放射學組的建議一緻。

此外，門診會遇到部分家長因寶寶腹股溝區的皮紋不對稱而擔心是DDH，已有研究表明，腹股溝區皮紋不對稱對DDH的診斷沒有價值，它存在于30%的正常髋關節中，但是又并非所有的DDH患者存在該體征^[3]。

我将從兒保科醫生的角度用兩句話簡單闡述這兩個問題：

1、根據Graf檢查法将髋關節超聲結果分為四大類型及九個亞型，詳見表2，DDH的超聲報告會在結論處注明是哪種分型，除了I型和IIa 型外，其餘的分型均有必要将患兒轉診至小兒骨科進一步診治。

表2 髋關節超聲檢查Graf分型

注：表格來自《發育性髋關節發育不良臨床診療指南（0-2歲）》

2、治療方式上會根據患兒的治療年齡、分型以及治療效果的動态監測等因素，采取不同的治療方式，主要包括佩戴外展支具、閉合複位、切開複位、髋關節置換術等。

需要注意的是，臀紋不對稱和DDH并非等同關系，DDH的診斷需要結合危險因素、病史、體格檢查及影像學檢測綜合評估。DDH早發現早診斷早治療，對于其預後至關重要，《2017版指南》中建議最早從6周開始治療，國内大部分家長會在寶寶4-6周時做第一次兒保，因此作為兒保科醫生詳細詢問是否有DDH的高危因素以及規範地進行體格檢查很重要，除了外展受限、臀紋不對稱和雙下肢不等長外，請警惕臀位産和陽性家族史這兩個危險因素！

參考文獻：

[1]Graf, Reinhard. Hip sonography: background; technique and common mistakes; results; debate and politics; challenges[J]. Hip International the Journal of Clinical & Experimental Research on Hip Pathology & Therapy, 2017,27(3):215.

[2]李貞, 張娜, 張鐵娟, 等. 超聲檢查對嬰幼兒髋關節發育不良的産前高危因素篩選研究[J]. 中國生育健康雜志, 2017,28(6):5.

[3]Alfonso V, Gaspar G, Gil G E, et al. Developmental dysplasia of the hip: update of management.[J]. EFORT open reviews, 2019,4(9).

[4]季策, 李長偉, 鄧廉夫. 發育性髋關節發育不良的發生與防治研究進展[J]. 中華骨科雜志, 2022(01):54-64.

[5]Kotlarsky P, Haber R, Bialik V, et al. Developmental dysplasia of the hip: What has changed in the last 20 years?[J]. World Journal of Orthopedics, 2015(11):886-901.

[6]Lianyong L, Keming S, Lijun Z, et al. Heritability and sibling recurrent risk of developmental dysplasia of the hip in Chinese population.[J]. European journal of clinical investigation, 2013,43(6).

[7]邊臻, 陳濤. 發育性髋關節發育不良臨床診療指南(0～2歲)[J]. 中華骨科雜志, 2017(11):641-650.

[8]發育性髋關節發育不良診療指南(2009年版)[J]. 中國矯形外科雜志, 2013(09):953-954.

[9]Kishore M, M S K, J G M, et al. Detection and Nonoperative Management of Pediatric Developmental Dysplasia of the Hip in Infants up to Six Months of Age.[J]. The Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2015,23(3).

本文首發：醫學界兒科頻道

本文作者：Pediatrician-GDM

責任編輯：Wen

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