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緻命疾病正在淘汰

健康更新时间:2024-06-27 00:04:58

文 | UpToDate

審 | 鮑時華

圖片 | 源自網絡

緻命疾病正在淘汰（原來是被自己的）1

反複流産，反複胎停，反複生化。我相信這是很多患者遇到的問題，一而再，再而三的打磨她/他們的信心，消磨她/他們的意志。還要長途奔波，踏上尋醫的漫漫長路...

漸漸的，撥開烏雲，卻發現，是自身免疫出現了問題，那個不斷阻止新生命的竟然是一種叫“抗磷脂綜合征”的自身免疫疾病！

緻命疾病正在淘汰（原來是被自己的）2

抗磷脂綜合征（Antiphospholipid syndrome，APS）是一種自身免疫性疾病,一種以抗磷脂抗體（Antiphospholipid antibodies，APL）持續陽性，并伴有靜脈/動脈血栓，和/或不良妊娠結局的綜合征。APS可為原發性，也可繼發于其它疾病，如系統性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）。

抗磷脂抗體能拮抗磷脂結合蛋白，根據國際分類标準可将其分為抗心磷脂抗體（Anticardiolipin antibody，ACL）、抗b2-糖蛋白I抗體（Anti-beta2-Glycoprotein I antibody，Anti-β2GP- I）、狼瘡抗凝物（Lupus Anticoagulant，LA）。

除此之外，有的抗磷脂抗體由于缺乏标準化測試或臨床意義尚不明确，未被列入國際分類标準中，如抗凝血酶原抗體、磷酯酰絲氨酸、磷脂酰肌醇等。

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有如下情況應當懷疑APS診斷：

1. 有一次及以上其它原因所不能解釋的動/靜脈血栓事件，尤其是年輕患者。

2. 有一次及以上的不良妊娠結局，包括孕10周以上自然流産、嚴重先兆子痫或胎盤功能不良所緻的早産，或孕10周以内的多次妊娠丢失。

3. 其它原因所不能解釋的血小闆減少或血凝集試驗延長（如：APTT延長）。

其它與APS相關的臨床特征包括網狀青斑、瓣膜性心髒病、神經科檢查發現認知缺陷和白質損傷等。對于系統性免疫疾病患者，特别是SLE患者，應該結合患者症狀排除其同時患APS的可能。

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由于快速血清學試驗（RPR）檢測梅毒時使用的抗原中含有磷脂，所以當患者梅毒血清學實驗呈現假陽性時，可能提示其體内有抗磷脂抗體。然而，對于有靜脈血栓的老年患者，和/或可明确血栓形成原因的患者一般不做APL的檢測。

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