導語：血管性水腫是皮膚或黏膜組織的一種自限性局部腫脹，它是血管完整性喪失導緻體液向間質組織外滲的結果。血管性水腫可單獨發生，也可伴發荨麻疹，或是作為全身性過敏反應的一部分而出現。麼如何才能确診血管性水腫呢？血管性水腫的治療手段有哪些呢？本文就帶大家一起來探讨這些問題。

一、血管性水腫是血管完整性缺失使得體液可向組織中移動的結果，有關該病的流行病學資料有限

1、流行病學

盡管血管性水腫可影響成人及兒童，且并不罕見，但有關該病的流行病學資料有限。在一項納入了13年間紐約州所有住院病例的回顧性研究中，血管性水腫是第二常見的有住院治療必要的“變态反應性”疾病，僅次于哮喘。在這項研究中，每年因血管性水腫而住院的人數在研究期間增長了不止1倍，提示其患病率可能在增加。

非洲裔美國人的受累情況不成比例地高，因為在血管性水腫入院患者中非洲裔美國人占42%，但其在紐約州人口中僅占16%。特定形式血管性水腫，如C1抑制因子(C1-INH)缺乏所緻遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema, HAE)的流行病學見其他專題。

2、發病機制

血管性水腫是血管完整性缺失使得體液可向組織中移動的結果。血管暴露于炎症介質，引起毛細血管和小靜脈擴張且通透性增加。發生上述改變的血管，其所在區域液體呈不對稱性積聚，這些區域(如面部、喉部、腸壁)通常不是重力依賴區。

血管性水腫與心血管、腎髒和肝髒疾病(如心力衰竭、腎衰竭、靜脈梗阻)引起的水腫不同。後者常由Starling力的變化引起，例如血管系統正常的情況下發生毛細血管内壓力增加或血漿膠體滲透壓降低(即，任何原因引起的嚴重低白蛋白血症)。這類水腫發生在身體的重力依賴區域，積液呈對稱分布。

二、全面的檢查是邁向康複不可少的一步，而确診血管性水腫，也需要進行一系列檢查

1、體格檢查

血管性水腫是皮膚或上呼吸道/胃腸道黏膜的局部腫脹。病損不位于重力依賴區，且通常為非對稱性和非凹陷性。患區邊緣通常為彌漫性，皮膚可能顔色正常或輕微發紅。

存在變态反應(更準确地說是肥大細胞激活)的其他體征和症狀時，其有助于将疑似病因的範圍縮小至經肥大細胞介導的疾病。此類症狀和體征包括荨麻疹、潮紅、全身皮膚瘙癢、支氣管痙攣、咽喉發緊和/或低血壓。患者存在至少1種上述症狀或體征時，病史評估就應側重于由肥大細胞介導的病因，例如食物、藥物與昆蟲叮咬引起的變态反應。

如果沒有肥大細胞激活的體征和症狀、血管性水腫不伴有荨麻疹且抗組胺藥無效，則應考慮緩激肽介導的血管性水腫，例如ACEI誘發性疾病，以及罕見的遺傳性/獲得性C1抑制因子缺乏症。

2、實驗室檢查

如下所述，應根據血管性水腫患者的其他體征與症狀以及可疑的病因來選擇實驗室檢查。

（1）單純血管性水腫

我們建議所有單純血管性水腫患者都接受以下實驗室檢查：全血細胞計數和分類計數、基礎生化檢查和肝功能檢查、C反應蛋白(C-reactive protein, CRP)或紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)，以及補體蛋白C4水平。

C4水平低下時應進一步評估遺傳性或獲得性C1抑制因子缺乏症。如果病史提示HAE或獲得性C1抑制物缺乏症，即抗組胺藥無效、無家族史，則還應檢測C1抑制因子抗原和功能。CRP和ESR可能會在感染(特别是細菌性)和惡性腫瘤患者中明顯升高，在多種炎性疾病中出現程度較輕的升高。這些疾病偶爾伴有血管性水腫。上述指标升高時需根據臨床病史進一步評估。ACEI誘導的血管性水腫中也可見CRP升高。

（2）伴明顯荨麻疹的血管性水腫

指導荨麻疹(伴或不伴血管性水腫)評估的指南認為，如果病史和體格檢查未明顯提示具體病因或基礎疾病，那麼實驗室檢查的陽性率往往很低。相關評估見其他專題。有時新發的荨麻疹/血管性水腫可以識别出具體病因。慢性荨麻疹/血管源性水腫是指一周的大多數日子都有症狀且持續至少6周。其評估與新發症狀不同，因為大多數患者都沒有明确的外源性誘因和變态反應，而且實驗室檢查結果大多正常。如果病因明确，病人應盡量避免。如果病因不明，病人應停用所有非必需的藥物，直至症狀消退。

三、嚴重的血管性水腫，會導緻患者吞咽困難甚至昏倒，需要立刻進行急診處理

1、緊急治療

如果嚴重的血管性水腫導緻吞咽困難、呼吸困難或昏倒，需要立刻急診處理。醫生必須通過以下一種或兩種方式打開人的呼吸道：在皮下或肌肉注射腎上腺素（以減少腫脹）

通過人的嘴或鼻子插入呼吸管并進入氣管（插管）。如果氣道關閉得太快，醫生可能不得不在氣管上方的皮膚上做一個小切口并插入呼吸管。有嚴重過敏反應者應随身攜帶可自行注射的腎上腺素，在反應發生後立即使用。抗組胺藥也可能有幫助，但是在服用抗組胺藥之前應注射腎上腺素。在嚴重的過敏反應後，病人需要到醫院急診室，在急診檢查和治療。

​2、常規藥物治療

對于輕度血管性水腫伴風疹塊，服用抗組胺藥部分地緩解瘙癢并且減少腫脹。症狀嚴重且其他治療無效時，可以口服皮質激素，然而應用療程應盡量短。如果口服超過3~4周，它們具有許多副作用，有時具有嚴重副作用。皮質類固醇皮膚制劑（如霜、藥膏和乳液）沒有幫助。

對于無風疹塊的血管性水腫（如ACE抑制劑引起時或遺傳性形式的血管性水腫），抗組胺藥、皮質類固醇和腎上腺素可能無幫助。如果原因是ACE抑制劑，則通常在停藥後約24至48小時症狀即可消退。如果症狀未消退、嚴重或惡化，醫生有時會給予新鮮冷凍血漿或某些藥物，如艾卡侖肽。也可以使用衍生自人血的純化C1抑制蛋白。對于特發性血管性水腫，口服高劑量的抗組胺劑可能有幫助。

結語：​血管性水腫是皮膚或黏膜組織的一種自限性局部腫脹，它是血管完整性喪失導緻體液向間質組織外滲的結果。血管性水腫可單獨發生，也可伴發荨麻疹，或是作為全身性過敏反應的一部分而出現。服用抗組胺藥部分地緩解瘙癢并且減少腫脹，嚴重的血管性水腫，會導緻患者吞咽困難甚至昏倒，需要立刻進行急診處理。

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