随着桶挑戰活動的迅速擴散，漸凍症這個陌生的疾病也逐漸走進了人們的視野當中。或許，在提到漸凍症的時候，人們腦海中所能想到的隻有那位與病魔對抗了55年的著名科學家霍金了。至于其他，就完全是一臉“懵懵哒”。

那什麼是漸凍症呢？

漸凍症之所以對于大多數人而言是陌生的，主要原因在于其發病率極低。據不完全統計，每10萬人中也僅僅隻有4到6個人才會患上漸凍症。但正是這種發病率極低的病症卻是一個比癌症還要殘忍的絕症。

漸凍症醫學名稱叫“肌萎縮側索硬化症”，是一種神經退行性疾病，影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動。正如字面意思一樣，患了“漸凍症”之後，運動神經細胞正是會出現大量丢失，一旦運動神經的丢失數目超過人身體中神經總數的50％時，就可能會出現肌肉萎縮的症狀，或者肌肉無力的症狀，并且在随着丢失數目的增加，症狀還會進一步加重。

據了解，漸凍症早期發作的時候，症狀輕微，通常不會引起人們的重視，易與其他疾病混淆。你可能隻是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等症狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最後産生呼吸衰竭。但它一旦開始發病，就會病變迅速，一般來說，從出現症狀到全身“凍住”，隻需3到5年的時間。由于“漸凍人”的感覺神經并未損傷，即使你到了四肢無法動彈、無法自行呼吸的程度，心智依然是正常的，意識也依舊清楚，感覺更是敏銳如常人。

所以，對“漸凍人”來說，最殘酷的是感覺不到任何痛苦，意識完全清醒，卻眼睜睜地看着自己逐漸無法動彈、不能說話、無法呼吸，甚至最後連求死都無能為力。

是什麼原因導緻人們患上如此可怕的病症？

據近幾年來，國内外的一些新研究表明，漸凍症有家族性和散發性兩種類型。家族性的“漸凍人”指患者的家族親屬患有該病；散發性的“漸凍人”是指家中沒有親屬患有該病，患者是家族中的首發病例或者不知道家族病史。此外，漸凍症具有可遺傳性，至于後代是否會攜帶緻病基因，還要根據其遺傳類型和父母攜帶基因的情況而定。

如何防範漸凍症

防範漸凍症最好的方法是早發現、早診斷、早治療。漸凍症早期會出現肌無力的症狀，日常生活中很多人都曾有過肌無力的感覺，但不要過于恐慌，因為并不是所有的肌無力都将發展成為“漸凍人”，其中引起肌無力的原因還有可能是營養因素、精神緊張、食物污染與中毒、病毒感染、内分泌紊亂等。因而，每個人養成定期體檢、關注健康的習慣和意識非常重要。

如何治療漸凍症

目前對漸凍症的治療主要包含藥物治療與非藥物治療兩種方法。

在藥物治療方面，除了早前大家所熟知的藥物利魯唑外，還有一種新藥叫依達拉奉的作用機理是清除自由基，目前主要應用于腦血管方面，用于消除缺血後細胞内産生的自由基，起到保護血管的作用。由于其清除能力較強，因此對于緩解内質網機能障礙，保護神經的缺血缺氧損傷有一定的作用。與利魯唑相比，依達拉奉目前已納入醫保範圍，且相較于利魯唑的高自費價格，患者更容易負擔的起，因此我對依達拉奉在國内治療ALS的前景持樂觀态度。

在非藥物治療方面，目前主要有兩種有效的治療手段：

1.早期的營養支持，我們知道ALS是一種能量消耗性疾病，因此前期的營養支持對疾病的轉歸，病人的預後作用明顯。在漸凍症的症狀出現之前，人身體内部能量就會進入高消耗的狀态。即使坐着不動，其能量消耗也要比正常人大。病人得病後，如果焦慮抑郁吃不好飯、睡不好覺，能量支出會更大，這對疾病是一個不利的影響，往往加速漸凍症的發展。

2.呼吸支持，在ALS疾病的發生發展過程中，患者的呼吸功能及體内缺氧狀況與轉歸關系十分密切，如最新研究顯示那些有夜間睡眠呼吸障礙（如睡眠呼吸暫停）的患者，會加劇ALS的發展，因此對于患者我們常建議早期使用家用無創呼吸機，這并不意味着患者的呼吸已有問題，而是一種積極改善潛在慢性缺氧狀态的治療與緩解手段，從而起到延緩ALS疾病的進展治療作用。

6月21日被定為全球漸凍人日，旨在動員全社會關注漸凍症患者的遭遇，并且向全世界呼籲，共同解決漸凍症患者的實際困難，早日幫助漸凍症患者擺脫病痛的折磨，如常人一樣一起沐浴在陽光之下。

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——編輯 | 王旭

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