馮先生年過70了，最近幾個月他時常感覺到身上的肌肉時不時地會有“跳動”。起初他并沒有在意，直到他發現上肢遠端的肌肉開始出現萎縮，并且有逐漸加重的趨勢才來到了醫院檢查。

這個時候，他的雙手肌肉已經出現了明顯的萎縮，雙手變得無力和笨拙了。醫生詳細的詢問了馮先生的病史，發現他的症狀不僅僅是肌肉的萎縮，他還有明顯的飲水嗆咳和吞咽困難。

通過一系列的檢查，最終馮先生被确診為肌萎縮側索硬化症，也就是我們俗稱的“漸凍人”。

漸凍人症即是我們所說的運動神經元性疾病當中最常見的肌萎縮性脊髓側索硬化，屬于上下運動神經元的進行性變性性疾病。

它的臨床症狀會造成肌肉的無力，強直，病理反射的陽性甚至亢進，又可有肌松軟萎縮，肌束的顫動和反射的低下。

隻有運動神經受損而無感覺的喪失以及沒有什麼癡呆小腦或者是錐體外系疾病的情況，控制眼球和括約肌的功能，運動神經元是相對完好的。

有證據顯示，這種漸凍人症是具有保護性調節鈣作用，鈣連接蛋白存在于細胞，特征性差異可能有重要的意義，但是目前還不是特别清楚。

通常漸凍人症會在60到70歲以上起病，也有逐漸年輕化起病，常常在五到十年之内因為全身的肌肉僵直，造成一些運動功能的喪失，甚至呼吸運動功能的問題，導緻吸入性肺炎或者是呼吸肌的麻痹而造成死亡。

“漸凍人”最早期的表現可能就是不經意的發現肢體的肌肉萎縮。很多患者也能感覺到肌肉會出現不聽使喚的“跳動”。随着疾病的發展，肌肉萎縮越發的嚴重，最終出現肌無力和運動功能喪失。

大部分患者在病程中可出現咽喉部肌肉的受累，主要表現為飲水嗆咳、吞咽困難和舌肌萎縮。中晚期的患者可以出現呼吸困難。

早期的“漸凍人”最容易和頸椎病相混淆。

因為肌肉萎縮也可以是頸椎病的表現，區别的要點在于“漸凍人”不會出現肢體麻木，感覺異常等頸椎病的常見表現。而頸椎病不會發生飲水嗆咳、吞咽困難和舌肌萎縮。

在臨床上，我們可以應用肌電圖和頸椎MRI鑒别這兩種疾病。需要注意的是，一部分“漸凍人”可以有遺傳傾向。

迄今為止，已有10餘種基因被發現與“漸凍人”關聯。所以，确診“漸凍人”，尤其是年輕的患者，需要進一步做基因檢查和遺傳咨詢。如果出現了疑似的症狀也不必驚慌，需要您去醫院進一步檢查。

漸凍症是不能治好的，發展一般是迅速而無情的，從出現症狀開始，平均壽命在兩到五年之内，還沒有有效的治療方式，萬全力太（利魯唑片）是目前全世界唯一一個被FDA、EU等批準用于治療肌萎縮側索硬化症（ALS）的孤兒藥物，多項研究證明其确實有效且安全尤其适用于早中期ALS。各國指南均推薦 50 mg, 每日 2次。

萬全力太（利魯唑片），患者在應用之後可以延長存活期或者是推遲氣管切開的時間，在這一種疾病當中應用還是比較廣泛的。之所以能有這樣的藥理學作用，是因為這種藥物能夠抑制興奮性氨基酸的釋放，拮抗興奮性氨基酸的毒性作用，并且可以穩定鈉離子通道，從而能夠起到保護神經元的作用的。

服用方式為口服，一次一片（50毫克），一日2次。

利魯唑片為口服用藥，一次50毫克，一日2次。增加每日給藥劑量不會增加藥效，但會增加不良反應。如漏服一次，按原計劃服用下1片，餐前1小時或餐後2小時服藥，以降低食物對利魯唑片生物利用度的影響。藥物過量時，出現的高鐵血紅蛋白血症，亞甲藍可以對抗治療。

服用多長時間？

—臨床試驗結果證明，12個月内服用萬全力太的患者生存率比服用安慰劑的患者高20%-40%。在中國，建議ALS患者确診後服用12-18月的時間，萬全力太隻使用于ALS早期和中期，後期無須服用。

注意：在服用利魯唑片時盡量避免與咖啡因、非那西汀、茶堿，阿咪替林及喹諾酮類藥物合用，合用後可能會減少本藥的清除，以免發生中毒。盡量避免吸煙，避免與利福平、奧美拉唑合用，合用後可能增加本藥的清除，達不到預期的治療效果。

另外在服用本藥時應禁止過度飲酒，可能會發生白細胞計數減少。如有任何發熱現象須立即與醫生聯系，如有任何腎髒疾病請告知醫師。服用本品後，如感到眩暈或頭暈，不應駕駛或操作機械。

#健康科普排位賽##健康科普大賽##漸凍症#

關注@妙手醫生健康

免責聲明：

以上内容由妙手醫生·執業藥師審核

科普内容不能代替診治意見，僅供參考

更多問題可關注妙手醫生

部分圖片來源網絡，如有侵權聯系删除

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!