醫學是一門科學,是用科學的方法發現人體疾病的規律,盡管術前有很多規律可循,但是在外科臨床工作中還是會出現術前診斷和術後診斷不一緻的情況,體現着醫學的不确定性。
前一段時間就碰到一個七十來歲的老大爺,在當地醫院體檢時發現胰腺體尾部上長了個腫物,複查增強核磁、PET-CT等檢查都提示惡性可能性大。
患者術前的PET-CT結果:提示胰腺體尾部稍低密度腫塊影,FDG攝取異常增高
患者術前的核磁影像
患者沒有任何不适症狀,抽血化驗顯示腫瘤标記物均正常,術前僅能靠影像學診斷為胰腺惡性腫瘤可能性大,交代了手術風險,成功為患者實施了腹腔鏡胰體尾聯合脾髒切除術,結果術後回報的病理讓人大跌眼鏡——IgG4相關性胰腺炎?!
當住院醫把病理結果告訴家屬和患者時,他們還不知道啥意思。
“簡單的說,您得的不是惡性腫瘤,是良性炎症!”,聽到這,病人家屬們才喜笑顔開。
那麼什麼是IgG4相關性胰腺炎呢?今天我們就聊聊這種與胰腺癌容易混淆的良性疾病。
1. 什麼是IgG4相關性胰腺炎?
之前曾經科普過IgG4相關性膽管炎(本來以為是膽道腫瘤,結果用點激素就好了——談談免疫球蛋白G4相關性膽管炎),其實IgG4相關性胰腺炎是與之一樣的IgG4相關性疾病中的一種類型,是一種自身免疫性疾病,最主要的特征是血液中IgG4的含量升高,受累組織或器官中有IgG4陽性漿細胞浸潤,病變部位出現硬化或纖維化。
IgG4相關性疾病可累及多個髒器,累及膽道時表現為IgG4相關硬化性膽管炎,累及唾液腺時為Mikulicz病,累及胰腺時為IgG4相關性胰腺炎,又稱自身免疫性胰腺炎。本病好發于中老年男性,由于易形成腫塊,常被誤診為惡性腫瘤。
IgG4相關性胰腺炎的典型症狀包括腹痛、腹部包塊以及黃疸等,同時常由其他器官同時受累,比如甲狀腺,唾液腺、膽道等。但也有一部分患者沒有任何的症狀,比如這位老大爺。這就給疾病的診斷帶來了很大的難度。
患者術後的病理報告
2. 如何診斷IgG4相關性胰腺炎?
IgG4相關性胰腺炎的診斷主要依靠5個方面。
① 是組織學特點,受累組織或器官病理檢查發現IgG4相關細胞的浸潤。
② 是影像學特點,IgG4相關性胰腺炎的典型影像學特點包括胰腺彌漫性增大伴無特征性邊界,以及伴有或不伴囊狀緣的延遲增強;主胰管及背胰管狹窄;胰管呈彌漫性不規則狹窄(串珠樣外觀),或胰管、膽總管近端或遠端的局竈性狹窄等。
③ 是血清學檢查發現IgG4升高;
④ 是有其他器官的受累(例如甲狀腺、淚腺、唾液腺等);
⑤ 是對激素治療敏感。
IgG4相關性胰腺炎小結
3. IgG4相關性胰腺炎如何治療?
如果确診IgG4相關性胰腺炎,往往使用糖皮質激素治療就可以獲得較好的療效,患者的症狀會改善,腫物會逐步縮小,在治療過程中要注意激素的相關副反應。但當患者出現難治性疼痛以及合并假性囊腫,或因腫塊形成而與胰腺癌難以鑒别時,也可以考慮手術治療切除病變。
患者血液中IgG水平顯示IgG4明顯增高
盡管患者及家屬對結果都感到滿意,但是回顧這個病例,不得不提及一個問題,那就是醫生們如何能在術前準确診斷IgG4相關性胰腺炎以避免不必要的外科手術,減少手術給患者帶來的痛苦,是一件非常重要的事。
在明确術前診斷這方面,醫生或許可以做到這一點:例如是否可以建議患者在術前行胰腺穿刺病理活檢以明确診斷。
術中标本情況:胰腺尾部實性腫物,質硬,侵犯脾動靜脈,直徑5cm左右
對于上文中提到的這個患者,我們再次複查了患者血液中IgG4水平,提示明顯增高,更加印證了IgG4相關性胰腺炎的診斷。但在實際上的臨床工作中,我們也碰到過血液中IgG4水平升高的胰腺癌,也遇到過IgG4水平不高的胰腺炎,這更增加了術前确診的難度。
從規律到真相我們不能直接劃等号。盡管困難重重,但是隻要我們應用科學的方法不斷總結疾病發展的規律,我們肯定會離最終的真相越來越近,以這個病例與大家共勉。
作者:範祺、李照
配圖:超耶
排版:石東雨
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