剛出生的康康讓父母在得子的喜悅中還沒出來，就陷入到了深深的擔憂之中：已經一天了，康康還沒有排出胎便，而且肚子有了明顯脹大。醫生檢查後初步斷定是他的腸道出了問題。父母抱着康康去了徐州市兒童醫院新生兒外科，經過一番檢查，康康被确診為先天性巨結腸。

　　對新生兒巨結腸症有着豐富診療經驗的張建軍副主任醫師表示，先天性巨結腸症需要通過手術治療，但一般都能治愈。而市兒童醫院新生兒外科對巨結腸有自己的特色診療，可以最大程度上降低患兒手術的痛苦，幫助其恢複健康。

新生兒外科團隊

　　什麼是先天性巨結腸?

　　先天性巨結腸症是導緻新生兒腸梗阻的最常見原因，也是小兒最常見的先天性消化道畸形之一，患病率約五千分之一，男嬰居多，其本質為腸道神經的發育障礙。由于病變結腸的遠端腸壁内沒有神經節細胞，處于痙攣狹窄狀态，喪失了蠕動性，大便就出不來，緻使遠端梗阻，近端結腸蓄便、積氣，越來越粗，逐漸形成了巨結腸。

　　該病最初的最主要表現就是新生兒24小時内無胎便排出，其後便以排便不暢、頑固性便秘為主，還會引發嘔吐、腹脹等其他症狀。

外觀腹部明顯膨隆

　　巨結腸如何治療?

　　手術切除病變的腸管是先天性巨結腸唯一根治性方法，其最佳手術時間為出生後3-6個月内。在确診病症後，醫生會先通過正規擴肛，讓患兒正常排便，緩解病情，然後指導家長如何為孩子進行排便護理，“也就是指導家長學會家庭式灌腸、擴肛、保留肛管等緩解排便。等三個月後，就可以通過腹腔鏡微創手術切除病變的腸管了。”

　　值得一提的是，如果在手術前，通過以上保守治療都不能緩解患兒的排便情況，就要先進行造瘘手術，讓患兒正常排便，然後再進行根治手術。“但總體來說，我們的治療原則之一就是‘能一期，不分期’，盡量隻進行一次根治手術就解決問題。”張主任解釋道，“而在這種疾病的診斷和治療中，就不能不提及我們的特色診療了。”

　　特色診療一：直腸粘膜吸引活檢

　　巨結腸的輔助檢查之一是直腸肛管測壓，初診依據是鋇劑灌腸造影檢查，但金标準則是直腸粘膜活檢。

　　“通過直腸測壓，可以看一下患兒有沒有直腸反射，鋇劑灌腸造影能顯示出來狹窄段、移行段和擴張段，但确診巨結腸的金标準則是直腸粘膜活檢，這也是我們科室診療巨結腸的特色之一。”張建軍副主任說。早期正确診斷巨結腸是臨床的一大難題，如果治療不及時可能會影響患兒的生長發育，亦可能因并發小腸結腸炎、腸穿孔甚至巨結腸危象危及患兒生命。

鋇劑灌腸造影：狹窄段（A），移行段（O）和擴張段（N）

　　據了解，市兒童醫院是蘇北第一家開展直腸粘膜吸引活檢技術的醫院，它的創傷特别小，通過此種方法，可以得到先天性巨結腸的确診數據，而且做完活檢後，不會影響患兒進食。

直腸粘膜吸引活檢槍

　　特色診療二：加速康複外科理念

　　2016年，市兒童醫院新生兒外科把加速康複外科理念應用到了先天性巨結腸的治療中，至今已經讓許多患兒獲得益處，收到萬千家長的好評。

　　張主任介紹：“簡單來說，就是在術前增加營養支持、縮短禁食時間，術中麻醉後下胃管、為患兒進行保暖，術後延長随訪時間。”

　　确定做巨結腸手術的患兒，在術前一個月，醫生就會指導家長為患兒增加營養，把體重升上去;而術前的禁食時間也從6-8小時縮短到在術前4個小時依然可以喝母乳，術前兩小時也可以喝糖水補充能量。兩方面的措施，都可以讓患兒的身體狀态和手術狀态達到最佳。

　　手術開始後，通過多學科的配合，醫生會在患兒被麻醉後再下胃管，相比之前清醒狀态下胃管，大大降低了患兒的痛苦。術中也會為患兒進行保暖，降低對其身體的創傷。

　　手術切除了病變的腸管後，後續的随訪門診非常重要。據張主任解釋，巨結腸患兒的随訪門診以前是随訪一個月，但在實踐中發現，術後的患兒在半年内發生小腸結腸炎并發症的較多，于是門診随訪延長到了半年，一旦出現情況，醫生可以及時給與家長專業指導意見，讓并發症的危害降到最低。張主任表示，門診随訪延長後，患兒在術後因小腸結腸炎反複住院的次數明顯減少，有顯著效果。

　　“微創手術、加速康複外科理念、能一期不分期，這三點，也正是我們科室治療新生兒巨結腸的三個原則。”張主任笑着表示，一切為了兒童的健康，一切為了孩子們的健康成長，科室會精益求精，用精湛醫術和先進醫療理念，護佑每一個來求診的患兒。

本期專家：張建軍，徐州市兒童醫院新生兒外科副主任醫師，臨床醫學博士。

　　2010年碩士畢業于西安交通大學，2017年博士畢業于蘇州大學。目前為環太平洋小兒外科協會(PAPS)會員、國際肝膽胰協會中國分會兒科專業委員會委員。參與研究國家自然科學基金一項，參與編寫第二版《小兒腹部外科學》。主持研究江蘇省、徐州市課題各一項。發表SCI論文3篇，中華級論文5篇，核心期刊及省級期刊數篇。獲徐州市科學技術獎二等獎1次、徐州市醫學新技術引進獎三等獎1次。實用新型專利3項。

　　擅長方向：對先天性消化道畸形及肛腸疾病的診治有豐富的臨床經驗。

　　碩士及博士課題均為先天性巨結腸基礎研究。2017年在武漢華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院進修，主要研修先天性巨結腸。2016年開始将“加速康複外科”理念應用到小嬰兒先天性巨結腸手術中，使市兒童醫院先天性巨結腸的診治更加規範化、合理化。

圖文 | 新生兒外科

編輯 | 高雨陽 趙恒欣

審核 | 姜偉

監制 | 文成

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