疑似出血性疾病的評估

病史

• 需要系統性的方法來引出和解釋所有疾病相關的信息。醫生對于患者直接且深入的問診可以揭示與出血史有關的細節。

• 據報道，許多健康人（通常是女性多于男性）容易出現瘀斑和/或過度出血。

• 具有嚴重出血性疾病的患者總是具有明顯異常的出血病史，無論是出現自發的還是創傷和/ 或幹預後（例如活組織檢查或外科手術）出血。

• 正如表72-1中所示，特定的出血性疾病往往具有典型的臨床表現。

• 在評價有無既往出血時，重要的是要确定患者是否暴露于明顯的出血情境，例如，拔牙、手術、創傷或分娩。

• 能夠客觀确認出血事件及其嚴重程度也很重要，例如，患者需要輸血，出現需要鐵劑替代治療的貧血，因出血而住院，出血傾向的動态評估及任何既往的實驗室檢查結果。

• 患者的用藥史至關重要，尤其要注意非處方藥（如阿司匹林或非甾體類抗炎藥NSAIDs）及其他常規服用而容易忽視的藥物，包括草藥和其他替代藥物。

• 營養史對評估維生素K、維生素C的攝入和患者整體營養狀态是必要的。

• 涉及一個器官或系統的出血病史，如血尿、嘔血或咯血表明有局部原因，如腫瘤。多個部位的出血可能提示存在凝血缺陷。

• 在具有凝血異常的患者中可能發生從高纖維蛋白溶解活性部位（例如，泌尿道、子宮内膜或口腔和鼻黏膜）出現持續的血液滲出。

• 血管疾病也可能引起黏膜和皮膚出血，如遺傳性出血性毛細血管擴張症（Rendu-Osler-Weber 綜合征）或維生素C缺乏症。

• 詳細的家族史十分重要，包括所有親屬至少回顧一代人，并具體詢問每一個具有血緣關系的親屬。

• 出血病史對于一些特定疾病可能具有提示意義。

• 鼻出血和牙龈出血最常見于血小闆量或質異常引起的疾病，如血管性血友病和遺傳性出血性毛細血管擴張症。

• 皮膚瘀斑可能出現在多種出血性疾病中。

• 出血的頻率、大小、位置、顔色和外傷史都與評估瘀斑的重要性有關。

• 口腔科拔牙的患者出血的嚴重性可以通過縫合、包紮或輸血的需要客觀評估。

• 血小闆功能障礙疾病或血管性血友病患者經常在刮胡須時出現持續性出血。

• 出血性疾病的患者很少出現咯血、嘔血或血尿的症狀。

• 在有局部病變的患者中，反複發作的鮮血便或黑便可能提示存在出血性疾病。

• 月經過多常伴有血小闆疾病和血管性血友病，但多數情況下月經過多與出血性疾病無關。

• 一些出血性疾病可能會導緻懷孕相關的過度出血。反複自然流産可能與凝血因子缺乏、纖維蛋白原異常的遺傳性疾病或抗磷脂綜合征有關。

• 關節積血出現在嚴重的凝血因子缺乏的患者中，尤其是血友病或嚴重的血管性血友病（3 型）患者。

• 包皮環切術後出血可出現在血友病A和血友病B中。包皮環切術後延遲出血可能是凝血因子缺乏造成的。

• 新生兒臍帶出血是凝血因子缺乏症的典型症狀。

• 靜脈穿刺或其他有創操作部位的出血時間延長是彌散性血管内凝血的典型症狀。

體格檢查

• 應檢查患者的瘀點、瘀斑、毛細血管擴張和血腫。

• 脾大可以出現在血小闆減少症患者中。

• 應檢查靜脈穿刺或其他有創操作部位是否存在出血時間延長。

• 應檢查是否存在關節畸形或關節活動受限。

• 在整個檢查過程中，應盡可能發現導緻凝血異常的疾病征象（表72-2）。

基于病史和凝血試驗的評價

凝血初篩實驗

• 最初評估應該包括凝血酶原時間（PT）、活化部分凝血活酶時間（aPTT）和血小闆計數。

• 在圖72-1中，顯示了初篩實驗結果和出血病史可以證實出血性疾病的試驗性診斷。

• 延長的PT、aPTT或兩者同時延長可能是出現凝血過程中的一種或多種成分的抑制物及必需的凝血因子缺乏的結果。

• 通過将患者血漿與正常血漿等份混合并對混合物重複測試，可以區分凝血因子抗體（抑制物）和凝血因子缺乏。如果存在凝血因子缺乏，正常血漿可糾正異常的結果，而如果存在抑制物，則無法糾正異常結果。

• 一些抑制物如獲得性凝血因子Ⅷ抗體反應緩慢，因此有必要在進行凝血測試之前，将正常人和患者的混合血漿37 ℃孵育2 小時。

• 如果PT、aPTT和血小闆計數均正常，但患者有出血史，應進行血小闆功能檢查和血管假性血友病因子、凝血因子和α2- 抗纖維蛋白溶酶原的測定（圖72-2）。

• 輕型1型或2型血管性血友病患者可能有足夠的凝血因子Ⅷ（＞30%）使得aPTT檢測結果正常，因此建議直接測量血管性血友病因子活性。

• 凝血酶時間延長見于應用肝素、彌散性血管内凝血、澱粉樣變性患者血漿中的抑制物，無纖維蛋白原血症、低纖維蛋白原血症或異常纖維蛋白原血症患者。

确診的特定檢查

01 血小闆減少症

• 為了排除假性血小闆減少症，必須檢查所有報告血小闆計數低的患者的血片；或者可以在檸檬酸抗凝的血液中進行血小闆計數。

• 血片檢查也可以檢測出與血小闆減少症有關的許多異常，總結見表72-3。

02 凝血因子缺乏

• 現代凝血實驗室檢查可以檢測凝血因子缺乏。

• 免疫學計數可以區分是凝血蛋白減少或是質量異常。

03 凝血因子抑制物

• 證實肝素存在不需要将患者血漿和正常血漿1∶1混合後觀察有無aPTT延長。血漿中肝素的存在可以通過加入甲苯胺藍、魚精蛋白或其他肝素抑制劑來糾正延長的凝血酶時間來确認。

• 狼瘡抗凝物無需溫育即有活性。有些方法可用于特異性檢測狼瘡抗凝物。

• 通常患者血漿與正常血漿的混合物在37 ℃溫育2小時後才可檢測到特異性凝血因子抗體如凝血因子Ⅷ的抗體。

• 一些抑制物在體内與特定的凝血因子形成複合物。它們迅速從循環中清除，并導緻嚴重的凝血因子不足。特殊的測試方法可用于檢測這種抑制物。

04 血小闆功能疾病

● 血小闆功能異常主要表現為皮膚、黏膜出血。最常見的實驗室檢查異常是血小闆聚集異常或自動血小闆分析儀閉合時間延長。診斷血小闆質量異常需一定的流程。

出血性疾病的術前評估

• 術前評估基于出血史、任何導緻出血的基礎疾病、實驗室初篩實驗及計劃的手術類型。

出血性疾病的分類

• 可以将出血性疾病分為遺傳性或獲得性，或者根據缺陷的機制分類。表72-2将凝血功能障礙分類為“獲得性”或“遺傳性”。

（譯者：董煥 陳雲飛 張磊）

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