導讀
本病例介紹了一名由于交感神經功能障礙而引起一系列面部症狀的患者。經治醫生通過藥物試驗明确了患者Horner綜合征的診斷,雖然具體的病因仍然不明,但通過病例的照片,我們可以更好地認識到這些臨床表現的特點。
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病例概述
39歲女性,此前有長期不對稱性面部潮紅,本次由于發作性左側瞳孔變形而就診(圖1),2個月後,患者的左側瞳孔持續處于縮小狀态。
圖1 (A-B) 左側瞳孔變形
A:左側瞳孔變形,即所謂的“蝌蚪狀瞳孔”,可能是由于交感神經過度活動引起的虹膜擴張肌肉節段性痙攣。一些蝌蚪狀瞳孔的患者此後可能演化成永久的Horner綜合征(交感神經功能障礙)。
B:體育活動期間左側面部未見潮紅和出汗,表明催汗纖維功能障礙。
盡管本例患者沒有上睑下垂的表現,但從藥理學上證實了患者的左側Horner綜合征(圖2)。此外,患者也有左側臉頰疼痛的表現,不過僅在用餐時存在此症狀。影像學檢查均未見明顯異常。
圖2(A-B) 通過藥理學證實左側Horner綜合征的過程
A:基線時,患者雙側瞳孔大小不一緻。
B:給予患者雙眼局部各滴注1滴安普尼定後,左側的縮瞳狀态變成了散瞳狀态,而右側瞳孔保持不變。瞳孔不等大的這種逆轉是由于左側虹膜擴張肌肉腎上腺素能神經支配過敏而導緻,這證實了左側的Horner綜合征。
本病例展示出了單側交感神經缺陷患者頭部和眼部的多種臨床表現,包括小醜征(一側面部潮紅而另一側無此症狀形成的“陰陽臉”表現)、蝌蚪樣瞳孔、Horner綜合征,以及分泌肌上皮細胞的副交感神經過度激活導緻的咀嚼性疼痛,通常在第一次咬合時出現。
本例患者功能障礙的部位定位于上頸部神經節,不過具體病因仍然不明。
醫脈通編譯自:Myriam Ladaique, Aki Kawasaki. Teaching NeuroImages: Multiple clinical manifestations of a ganglionic sympathetic defect. Neurology 2017;88;e67-e68. DOI 10.1212 / WNL.0000000000003641
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