圖片來源 視覺中國

有這樣的一個群體，他們從肌肉萎縮無力、四肢不協調，到說話、進食變得困難，身體逐漸像被冰雪封住，這就是“漸凍人”。

大家熟知的物理學家、思想家霍金就是一位“漸凍人症”患者，他從21歲時就被醫生診斷出漸凍人症到2018年才去世，經曆了55年的時間，或被認為是全球患漸凍症後最長壽的人。著名卡通片《海綿寶寶》原作者史蒂芬·海倫伯格也被診斷罹患漸凍人症，與病痛鬥争一年多後，于 2018年11月26日去世。2014年，遍布全球的冰桶挑戰賽更是為“漸凍人”帶來了前所未有的關注。

今天是第19個世界漸凍人日，“漸凍人症”究竟是怎樣一種疾病呢?

世衛組織确定的五大絕症之一

肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），因為特征性表現為肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同逐漸凍住一樣，俗稱為“漸凍人症”。2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，ALS被收錄其中。

美國研究報告顯示，ALS的發病率（每年新發病例）為2/10萬～4/10萬，患病率為4/10萬～6/10萬。中國尚無确切的流行病學資料，然而它卻是世界衛生組織開列的五大絕症之一，與癌症和艾滋病齊名。

漸凍人早期沒有明顯症狀

“漸凍人”患者在早期并沒有明顯的症狀，大多數人從手部開始，會感覺手指變的僵硬、無力、笨拙甚至出現肌肉萎縮、肌束震顫和麻木感，如手拿重物力量不足，手裡東西易掉落等。

早期也可能出現聲音沙啞、喝水嗆咳等症狀，以及舌肌萎縮和舌面肌肉跳動，說話大舌頭，含混不清，說不清楚等現象。

不過也有人從腳趾肌肉開始萎縮，逐漸向上發展的症狀，如單腳站立不穩，腳下易絆倒，肌肉跳動，腿抽筋等。

ALS确診時間較長易誤診

資料顯示，40-50歲為ALS高峰發病年齡，男性好發，大多數患者确診後的平均壽命在3-5年之間。由于ALS是相當少見的一種疾病，醫生和患者對ALS的認識不足，很容易被誤診，确診也需要較長時間。

航空總醫院神經内科副主任醫師張潔曾表示，ALS的确診需要肌電圖與臨床狀況結合，但在發病早期，患者上下運動神經元的共同體征不太多，患者可能出現肌肉萎縮、肌肉張力不高，但症狀并不典型，如果不做肌電圖，很難在臨床中确診。

“漸凍人”需要專人護理

“漸凍人”發病後，患者的大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受侵襲，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。

随着病情的進展，患者在後期往往出現吞咽功能受損，口水等容易引起吸入性肺炎，肺部感染幾率特别高，很多病人後期經常處于感染之中。此外，後期呼吸衰竭時呼吸機需長期佩戴不可摘，但病人意識清醒，可能會出現一些心理問題，對護理工作也有一些特殊要求。航空總醫院神經内科主任邢岩曾在接受新京報記者采訪時表示，患者需要具備專業知識的護理人員，2-3個人照護一個人是比較理想的狀态。

新京報記者 劉旭 編輯 王鹿 校對 危卓

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