“血液科的急診——重型再生障礙性貧血，起病急進展快，發熱、出血，特别是極重型再障粒細胞很低，自然生存期短，死亡率高。”中國科學技術大學附屬第一醫院（安徽省立醫院）血液科主任醫師孫自敏每年都會遇到這樣的“急症”患者。

《再生障礙性貧血診斷與治療中國專家共識（2017年版）》對于再生障礙性貧血的解釋是一種骨髓造血功能衰竭性綜合征，簡稱“再障”。根據病情嚴重程度分為重型再障和非重型再障，其年發病率在我國為0.74/10萬人口，可發生于各年齡組，老年人發病率較高。

01 征兆：留意身上的出血點

“這個病就是造血功能受到嚴重破壞，不能正常造血了，所以做血常規檢查你會發現白細胞低、紅細胞低、血小闆低，全血細胞數值都在下降，由此帶來的結果是患者有不同程度的出血，病症輕的口腔黏膜有出血，身上還有出血點；病症重的則是髒器出血、顱内出血，同時白細胞降低，還會出現發熱、感染等表現。”孫自敏主任提醒，除了留意以上症狀和血常規檢查外，還有一項檢查骨髓穿刺是不能少的。

02 檢查：“骨穿”屁股上也能做

“再障”的診斷一定要做骨髓穿刺檢查，通過骨髓病理了解骨髓的全貌，同時也排除因為骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征等引起的全血細胞減少疾病。

“骨髓是我們的造血工廠，如果不檢測清楚是沒辦法診斷血液系統疾病的”。孫自敏主任說，有的患者很害怕骨髓穿刺，其實就是一根針在骨髓裡取點血，門診檢查就能做，做完馬上就可以回家，不需要住院，更不會影響日後生活。

其實，屁股上面的骨頭也能做“骨穿”，穿刺部位一般采用髂後或是髂前，其中髂後就是順着臀部往上摸到塊骨頭，在腰的下面一點，并不在腰上，這個部位即便是年齡很小的孩子也能做，大家不必有太多顧慮，“骨穿”是一項很安全的檢查。

03 治療：首選移植，更難治的是“鐵過載”

重型再生障礙性貧血治療并非易事。重型再生障礙貧血治療，最重要的是恢複造血功能才能“救命”。孫自敏主任說，治療首選是造血幹細胞移植，如果50歲以下，有同胞HLA（人類白細胞抗原）全相合的供者是重型再障的造血幹細胞移植首選供者；如果沒有，可考慮ATG（抗胸腺細胞球蛋白）的聯合免疫治療。

然而，在臨床治療中除了等待“供體”給醫生提出不少挑戰外，“再障”患者因造血功能障礙自己不能造血，要到醫院反複輸血，很快就會出現“鐵過載”。正如孫自敏主任所說，有的患者不是死于造血衰竭，而是死于“鐵過載”導緻的血色病，同時“鐵過載”的患者造血幹細胞移植中并發症多，死亡率高。

孫自敏主任介紹，“鐵過載”的患者有着共同的表象特征，比如大部分患者的皮膚沒有光澤，面色灰暗發青，這是因為過量的鐵沉積在皮膚所緻。此外，遊離的鐵離子還可能沉積到肝髒、心髒等髒器，造成器官功能障礙而影響患者生存期。

判斷是否出現“鐵過載”，孫自敏主任說一方面要詢問患者有沒有反複的輸血的病史，另一方面也可以抽血測定血清鐵蛋白含量，還可以通過核磁共振檢測肝髒和心髒鐵濃度，了解髒器中鐵的分布狀況和程度。

04 用藥：規範祛鐵，提高移植療效

“從我們臨床病例統計來看，再障伴鐵過載的患者經過祛鐵治療，降低了移植相關的死亡，提高了移植總體療效。”孫自敏主任說，祛鐵後進行造血幹細胞移植的患者，療效比沒有祛鐵者明顯提高，尤其是有的患者在等待供體期間，可以提前進行祛鐵治療，以等待最好的移植時機。

目前臨床中常用的祛鐵藥物有祛鐵胺和地拉羅司（不是廣告，歡迎讨論）。祛鐵胺是第一代祛鐵劑，但是需要靜脈輸注，每天8~12小時，一周需要輸注5~7天，患者的依從性大大降低，因為依從性較差從而導緻臨床療效較差。另外一種常用的祛鐵藥物就是新一代的地拉羅司分散片，它可以把體内危害最大的遊離鐵吸附螯合。

孫自敏主任認為，地拉羅司服用起來非常方便，口服藥1天隻用吃1次，避免了8~12小時輸液祛鐵，患者依從性好。還能保護重要髒器，降低肝髒、心髒的鐵負荷，改善慢性輸血患者的造血功能，減少患者輸血需求；同時改善反複輸血患者造血幹細胞移植的預後；延長需要反複輸血的再生障礙性貧血患者的生命。

來源：血液病專家。平台僅做分享，如有侵權我們請聯系我們！

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