罕見怪病十種?我們中國人常說“老态龍鐘”，這被認為是一種老态的表現，而其中一部分人其實很可能就患有神經系統退行性疾病，包括帕金森綜合征所以，我們對帕金森綜合征有個初步認識很有必要，現在小編就來說說關于罕見怪病十種?下面内容希望能幫助到你，我們來一起看看吧!

罕見怪病十種

我們中國人常說“老态龍鐘”，這被認為是一種老态的表現，而其中一部分人其實很可能就患有神經系統退行性疾病，包括帕金森綜合征。所以，我們對帕金森綜合征有個初步認識很有必要

随着人口老齡化進程，帕金森綜合征（簡稱帕金森病）的發病率越來越高，以至于很多老年朋友都擔心自己會不會得帕金森病，心理負擔很重。

衆所周知，帕金森病常以手腳顫抖、肢體僵硬、行動遲緩為主要表現，早期經常被誤認為是正常的老化或者被誤診為其他疾病，尤其是主要表現為行動遲緩、震顫不明顯的僵直型帕金森病人，常常被漏診。可見，關于帕金森綜合征，群體認知還需要不斷加強。

震顫、震顫！帕金森不止這個特點

帕金森病又稱震顫麻痹，是中老年常見的神經系統變性疾病，以靜止性震顫（安靜狀态下肢體出現震顫）、運動遲緩、肌強直（肢體僵硬）和姿勢平衡障礙（站立或行走不穩）為臨床特征，主要病理改變是黑質多巴胺（DA）能神經元變性和路易小體形成。

另外，高血壓腦動脈硬化、腦炎、腦外傷、中毒、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物等，也可以誘發震顫、強直等症狀，稱為繼發性帕金森綜合征。

大衆可能對“帕金森病的病理改變”比較陌生。帕金森病突出的病理改變是中腦黑質多巴胺能神經元的變性死亡、紋狀體DA含量顯著性減少，以及黑質殘存神經元胞質内出現嗜酸性包涵體，即路易小體。值得注意的是，除多巴胺能系統，帕金森病患者的非多巴胺能系統也有明顯的受損，如Meynert基底核的膽堿能神經元，藍斑的去甲腎上腺素能神經元，腦幹中縫核的5-羟色胺能神經元，以及大腦皮質、腦幹、脊髓，以及外周自主神經系統的神經元。

紋狀體多巴胺含量顯著下降與帕金森病運動症狀的出現密切相關。中腦-邊緣系統和中腦-皮質系統多巴胺濃度的顯著降低，則與帕金森病患者出現智能減退、情感障礙等密切相關。這些都解釋了帕金森綜合征不止有“震顫”這個表現，突然的情感淡漠，也是家人需要引起警惕的，如果提前發現，早期幹預，可以讓親愛的家人更遲地步入疾病嚴重發展期。

有家族遺傳，但大部分為“散發”

那麼，帕金森病的病因有哪些？

1、環境因素

20世紀80年代初發現的一種嗜神經毒1-甲基4-苯基-1,2,3,6-四氫吡啶（MPTP）在人和靈長類裡均可誘發典型的帕金森綜合征。

有學者認為環境中的某些物質，如殺蟲劑、除草劑或某些工業化學品等與MPTP結構類似，可能是帕金森病的病因之一。MPTP在腦内經B型單胺氧化酶（MAO-B）作用轉變成強毒性的甲基-苯基-吡啶離子，後者被多巴胺轉運體選擇性攝入黑質多巴胺能神經元内，抑制線粒體呼吸鍊複合物Ⅰ活性，使ATP生成減少，并促進自由基産生和氧化應激反應，導緻多巴胺能神經元變性、丢失。

另外，病人黑質中複合物Ⅰ活性和還原型谷胱甘肽等抗氧化物質含量降低，導緻多巴胺代謝産生的氧自由基不能得到有效清除，使得氧化應激增強，可能與帕金森病的發病和病情進展有關。

2、遺傳因素

有報道10%左右的帕金森病病人有家族史，包括常染色體顯性遺傳或常染色體隐性遺傳，而絕大多數病人為散發性。細胞色素P4502D6型基因可能是帕金森病的易感基因之一。

3、神經系統老化

帕金森綜合征多見于中老年人，60歲以上人口的患病率高達1%，而40歲以前發病者相對較少，這提示了神經系統老化與發病有關。有資料顯示，30歲以後，多巴胺能神經元在紋狀體的含量進行性減少，且與黑質細胞的死亡數成正比。但隻有黑質細胞減少至15%-50%，紋狀體多巴胺遞質減少80%以上，臨床上才會出現帕金森病的症狀。因此，生理性多巴胺能神經元退變不足以引起本病，正常神經系統老化隻是帕金森病的促發因素。

這些奇怪表現都要引起警惕

那麼，有沒有辦法早期發現帕金森病呢？這裡介紹一些帕金森病常見症狀：

1、靜止性震顫

多始于一側上肢遠端，呈現有規律的拇指對掌和手指屈曲的不自主震顫，類似“搓丸”樣動作。具有靜止時明顯震顫、動作時較輕、入睡後消失等特征，故稱為“靜止性震顫”。随病程進展，震顫可逐步涉及下颌、唇、面和四肢。當然，也有部分病人無震顫表現，尤其是發病年齡在70歲以上者。

2、肌強直

多從一側的上肢或下肢近端開始，逐漸蔓延至遠端、對側和全身的肌肉。肌強直與錐體束受損時的肌張力增高不同，後者被動運動關節時，阻力在開始時較明顯，随後迅速減弱，呈所謂“折刀現象”，故稱“折刀樣肌強直”，多伴有腱反射亢進和病理反射，與帕金森病病人的肌強直不同。

帕金森病病人的肌強直表現為屈肌和伸肌肌張力均增高，被動運動關節時始終保持阻力增高，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱 “鉛管樣肌強直”。多數因伴有震顫的病人，檢查時可感到均勻的阻力中出現斷續停頓，如同轉動齒輪感，稱為“齒輪樣肌強直”，這是由于肌強直與靜止性震顫疊加所緻。

3、運動遲緩

随意動作減少、減慢。多表現為開始的動作困難和緩慢，如行走時起動和終止均有困難。面肌強直使面部表情呆闆，雙眼凝視和瞬目動作減少，笑容出現和消失減慢，這就是我們常說的“面具臉”。手指精細動作很難完成，系褲帶、鞋帶等很難進行。有書寫時字越寫越小的傾向，稱為“寫字過小征”。這個症狀往往被認為是正常老化，結果造成長期漏診。

4、姿勢步态異常

早期走路時患側上肢擺臂幅度減小或消失，下肢拖拽；随病情進展，步伐逐漸變小變慢，啟動、轉彎時步态障礙尤為明顯；晚期有坐位、卧位起立困難，有時行走中全身僵住，不能動彈，稱為“凍結”現象；有時邁步後碎步、往前沖，越走越快，不能及時止步，稱為“慌張步态”。

5、非運動症狀

可有感覺障礙甚至疼痛，早期出現嗅覺減退或睡眠障礙（失眠、惡夢、睡眠中大叫、亂動）。常見為自主神經功能障礙的表現，如便秘、多汗、流涎、脂溢性皮炎等。約半數病人伴有抑郁症。約15%-30%的病人在疾病晚期出現智能障礙。

值得注意的是，有些患者因為行動遲緩所以不太喜歡活動，反應速度也逐漸變慢，缺乏主動性、缺乏好奇心，經常被誤診為老年癡呆或腦萎縮而沒有及時治療。所以如果發現家裡老人有這些情況，應想到帕金森病的可能，建議盡早到醫院就診。（上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院神經内科副主任醫師包關水）

來源： 文彙報

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!