孩子發燒、出疹很多家長會以為這也就是支氣管炎、扁桃體炎、肺炎等但有這樣一種疾病往往被忽視以高燒、咳嗽、出疹等常見面目示人卻對心髒、血管等造成永久損害極易引發患兒心肌缺血、梗死甚至死亡這就是川崎病

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5歲寶寶發燒加出疹

竟是可怕的“川崎病”

活潑的小女孩樂樂（化名）今年5歲，近期卻突然出現無明顯誘因的發燒，體溫一度高達41攝氏度,家長給她口服退熱藥降溫後雖然恢複正常，但過一會兒溫度就又上來了，間隔5—6小時就會重新出現高熱，反反複複，孩子精神越來越差，一天比一天重，連續三天都是如此……家長遂趕緊帶她來到西安國際醫學中心醫院小兒内科。入院完善相關檢查後，小兒内科田恬主任發現樂樂不僅發燒，極度煩躁哭鬧不安、而且手腳紅腫明顯，同時還有密密麻麻的紅疹，紅腫皲裂的嘴唇、雙側扁桃體腫大，頸部淋巴結腫大，監測血壓下降、腹脹明顯、心率、呼吸持續增快不下降，完全不能進食，尿量明顯減少，各項臨床指标如心髒彩超冠脈異常、白細胞計數、C反應蛋白、紅細胞沉降率明顯升高，血白蛋白明顯下降、肝功能損害，BNP的極度增高等等……有着豐富臨床經驗的田恬馬上意識到樂樂患的絕不是常見的扁桃體炎，而是黏膜皮膚淋巴綜合征，也叫作川崎病。田恬介紹說，小樂樂的川崎病屬于重症，系川崎病中發病僅2%左右的川崎病合并休克綜合征（KDSS），KDSS死亡率極高，甚至需要血液透析及靶向藥物的針對性治療。她當即決定馬上給予足量免疫球蛋白輸注、口服阿司匹林、甲潑尼龍沖擊、保心護肝等治療，密切觀察小樂樂的狀态。經過18天的對症治療，小樂樂的體溫終于降下來了、疹子下去了、肚子不脹了、有精神頭了……她終于脫離了危險期，慢慢地恢複了健康，還開心地給醫護人員們跳起了歡快的舞蹈。然而，由于川崎病的危害極大，樂樂此次因為此次的KDSS導緻心髒功能也明顯受損，心髒增大，引發了心肌病，或伴随其一生。

7月份媒體報道，近一個月來，西安國際醫學中心醫院小兒内科連續收治了6名川崎病患兒，其中4名患兒情況比較嚴重，一個孩子還發生了川崎病合并休克綜合征（KDSS），其死亡率極高，幸虧在醫護人員及時救治下，孩子終于脫離了危險。

川崎病到底有多嚴重？

對患兒心髒血管造成永久損害

川崎病又叫皮膚黏膜淋巴結綜合征，日本學者川崎首先報道此病而由此命名，它是一種原因未明的小兒急性發熱出疹性疾病，多發于6個月~5歲嬰幼兒，且于春夏季高發。

由于部分患兒早期臨床症狀表現不全，極易與感冒、猩紅熱、其他血管炎等疾病相混淆導緻誤診。

對于很多家長而言，這是一種從未聽說過的陌生疾病。

田恬指出，川崎病可怕的原因是其伴随而來的并發症，可并發心、腦、肝、肺、腎等多髒器損害，它對患兒的心髒、血管等器官的損害極為嚴重且永久，可引起心肌缺血、梗死甚至死亡。還會累及冠狀動脈，表現為冠狀動脈炎、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈栓塞等。

有數據顯示，川崎病在國内的發生率逐年上升，是兒童最常見的後天獲得性心髒病，未經治療的患兒嚴重心血管并發症的發生率達20%～25%。另外，KDSS（川崎病合并休克綜合征）冠脈病變發生率高達33.3-72.8%。

孩子出現以下症狀

家長一定要警惕！！！

西安市兒童醫院心血管内科主任王娟莉介紹，川崎病最常見的表現是發熱，但這種發熱不同于一般的感染性發熱，它的特點是：持續時間比較長，往往大于5天，且使用普通的抗菌素治療無效。同時，川崎病還會伴随一些其他特征性的表現，比如全身皮膚出現充血性紅斑或丘疹；頸部淋巴結腫大、表現非化膿性的淋巴結炎；眼結膜充血、表現非化膿性結膜炎；口唇潮紅、幹裂；舌頭猩紅，呈現楊梅舌；以及四肢末端充血、硬腫蛻皮。由于川崎病屬于自限性疾病，有些症狀會自行消失。比如皮疹，是一過性的，容易被家長忽視。因此川崎病往往容易漏診、誤診，需要結合實驗室檢查、影像學檢查來進一步确診。

發熱持續5天以上，伴随丘疹、淋巴腫大等

警惕川崎病

春夏季高發

非典型性、難治性病例增多

“在春夏季疾病高發期，每個月科室都會收治50-70例患兒。”王娟莉表示，近年來随着對疾病的科普，川崎病逐漸被越來越多的家庭所認知。同時，随着對川崎病診治能力的提升，基層醫生對于典型的川崎病能夠充分認識并進行初步的診治。“今年，科室在收治的川崎病患兒中，臨床呈現出非典型的川崎病患兒病例增多、難治性及伴随并發症川崎病患兒增多兩大新的特點。”

由于部分患兒早期症狀表現不全，容易出現川崎病誤診、漏診，作為一種主要累及中小動脈的血管炎症，一旦錯過最佳治療時期，極有可能造成多髒器的血管損傷，其中15%-25%患兒引起心髒冠狀動脈的損害，造成冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤形成，冠狀動脈狹窄和閉塞，進而發生心肌梗死，會給患兒及家庭帶來終生的遺憾。

而在川崎病的治療方面，在常規的初始治療中，往往采用靜脈輸注丙種球蛋白沖擊治療，一次沖擊即可看到明顯效果。但是對于難治性川崎病患兒，一次沖擊病情很難得到控制，往往需要兩次沖擊，甚至還需通過激素、生物制劑、血液淨化等參與治療。

此外，在門診收治的患兒中，有嚴重并發症如并發冠脈血栓、休克患兒、并發心肌梗死的患兒也相較往年增多。

冠狀動脈瘤的4種結局

有文獻報道小兒時期川崎病

與成人以後的冠心病有直接聯系

治療川崎病大都以大劑量的丙種球蛋白沖擊治療，同時加阿司匹林口服，多數預後良好。最新的川崎病治療指南指出，在發熱的7～10天運用丙種球蛋白可以減少冠狀動脈的損傷率，此段時期為治療川崎病的黃金期。川崎病發病後，冠狀動脈瘤的發生率高達25%至30%，即使是通過規範治療，冠狀動脈腫瘤的發生率也并沒消除，仍然在4%左右。

因此，對已确診的患兒一定要定期随訪，出院後的1、3、6個月及1～2年進行一次全面檢查，包括體格檢查、心電圖和超聲心動圖檢查等。有文獻報道，小兒時期川崎病與成人以後的冠心病有直接聯系，所以加強對川崎病患兒的随訪至關重要。

那麼對于川崎病兒童

家長應該如何進行護理呢？

王娟莉表示，在疾病的急性期，孩子發熱時，注意多飲水，使用魚肝油濕潤口唇、鼻腔，避免結痂出血。同時，按時服藥觀察是否有并發症的出現。

在疾病的恢複期，由于川崎病具有3%左右的複發率。在居家護理時，應遵照醫囑定期複查，避免複發。對于冠脈有損害的患兒，居家康複時，應限制劇烈運動，避免出現心肌缺血、心梗等意外發生。

此外，飲食上食用富有營養、清淡不刺激的食物。

王娟莉提醒，對于出現冠脈瘤的患兒需要口服抗凝藥華法林進行控制，但是在服藥時，藥量需要根據患兒凝血項嚴格控制。因此，要定期去醫院複查，如果藥量不達标，就不能起到抗凝作用；如果藥量超标，又會引起出血的風險。

家長需要注意的是，華法林和食物是有相互作用的，比如芒果會增強華法林的功效，豬肝、菠菜等富含維生素k的食物會起到減弱作用，因此需要了解相關的知識。部分家長在針對後期并發症治療看不到效果時，常常帶孩子去看中醫進行調理，雖然中藥具有活血化瘀的作用，但是在服中藥的時候，應注意中藥的成分。同時，服中藥的時候，要監測孩子的肝腎功、凝血項。

王娟莉表示，由于目前川崎病病因尚未明确，但是川崎病常被推測與感染相關，因此要盡量減少反複感染。比如在照看孩子時，注意避免有害因素，少去公共場所。外出加強防護、勤洗手，注意蛋白質、維生素等攝入，飲食營養均衡。同時，幫助孩子加強鍛煉，增強體質，提高免疫功能。

來源：華商報記者 李琳 孫夏綜合西安市兒童醫院

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