3個病例，帶你認識這種疾病！

臨床上有見到嬰幼兒乳頭上長小白點，父母對此很擔心，想知道診斷是什麼以及需要怎麼處理。雖然教科書和文獻報道不多，但這個疾病臨床并不罕見，因為它的臨床症狀很輕微，又有一定的自愈性，所以可能會被忽視。

下面就讓我們以案例的形式一起來認識這個疾病。

案例1

患兒為15月大的女孩，右乳頭在過去2月間逐漸長出無痛性白色物質，質軟。皮損初期呈扁豆狀，不斷擴大，直至出現明顯病變。

患兒母親訴皮損無瘙癢、疼痛、溢液，乳頭無創傷史。但在詳細詢問時，這位母親回憶起，她曾在新生兒時期擠壓過孩子的乳頭來治療“新生兒泌乳（witch's milk）”。

新生兒泌乳亦稱嬰乳、女巫乳，是一種因母體激素作用而出現乳房肥大，且可以不對稱分布，偶爾會持續（數日緻數周）分泌稀薄乳狀液體，此為新生兒生理現象。

一般體格檢查無異常。皮膚檢查顯示右側乳頭有一個約0.8×0.8cm的圓形、界限清楚的珍珠白色皮損，表面光滑，無臍凹（圖1）。觸診時皮損柔軟、囊性，無壓痛。乳腺組織内無潛在腫塊，乳暈輪廓保持正常。左側乳頭完全正常。

根據臨床表現疑診為表皮包涵體囊腫（epidermal inclusion cyst，EIC）或粟丘疹（milia）。

皮損于局部麻醉下切除，标本送病理檢查。大體組織為囊狀結構，含有軟而臭的幹酪樣物質。鏡下見囊壁有複層鱗狀上皮和顆粒狀細胞層，并含角質物，無附件結構（圖2和圖3）。

最終根據臨床表現（皮損較大而軟）、有幹酪樣物質和組織病理學确診為EIC。

圖1. 右乳頭白色囊性皮損

圖2. 組織病理：含角質物的囊腫，呈層狀排列（黑色箭頭），囊壁為複層鱗狀上皮（HE染色，×100）

圖3. 高倍鏡示囊壁由複層鱗狀上皮組成，包含顆粒層（HE染色，×250）

案例2

患兒為9月大的男嬰，因右側乳頭白色單發皮損就診，出生既有，緩慢增大，無症狀。患兒無外傷史，無疼痛、瘙癢和乳頭溢液。

一般體格檢查無明顯異常。皮膚科查體示右側乳頭附近的乳暈有單發白色圓頂形皮損，約0.8×1cm。觸診皮損柔軟，波動、無壓痛表現（圖4a），左側乳頭正常。

對腫塊行全切手術，有幹酪樣物質，伴惡臭。病理組織示真皮内單發囊腫，由複層鱗狀上皮和顆粒層構成，囊腔由角質物組成，未見附件結構（圖4b）。

最終也診斷為EIC。

圖4（a）右側乳頭圓頂形白色丘疹；（b）組織病理：囊腫内有複層鱗狀上皮，囊腔充滿角質物質（HE染色，×40）

案例3

患兒為3月大的男嬰，自出生以來，右側乳頭既有無症狀結節，呈進行性增大（圖5a）。左側乳頭正常。無感染、創傷、疼痛、瘙癢和乳頭溢液的病史。

一般體格檢查均正常。皮膚檢查：右側乳頭呈圓頂狀結節，直徑為1×2cm。觸診時皮損可自由活動，但活動不明顯，無壓痛，表面光滑。

于全麻下行囊腫全切手術，組織病理示囊腫内有複層鱗狀上皮和顆粒層，充滿角質物質（圖5b）。

最終也診斷為乳頭EIC。案例2與3切除後均無複發迹象。

圖5. （a）右乳頭單發白色結節；（b）組織病理示囊壁為複層鱗狀上皮，其腔内充滿角質物質（HE染色，×40）

病例學習

表皮包涵體囊腫（epidermal inclusion cyst，EIC）與表皮樣囊腫（epidermoid cyst）同義，是一種單發、光滑、柔軟或硬、可移動的良性囊腫，大小為數毫米至數厘米不等。可發生于創傷（如乳頭擠壓而造成的機械性外傷）或手術後，臨床也可見先天性病例。通常無痛，除非發生破裂感染、引起炎症反應。

組織病理常可見囊壁，由來源于毛囊漏鬥部的正常複層鱗狀上皮構成，囊腔充滿薄層狀角質物質。囊腫的發生機制可能為穿透性和鈍性創傷所緻毛囊上皮植入真皮。然而引起原發性囊腫改變的确切機制尚不清楚。

皮損可保持靜止不變，亦可進行性增大、破裂、産生炎症反應。目前無法預測這些皮損的變化趨向。

EIC發生基底細胞癌或鱗狀細胞癌非常罕見。未感染的EIC不處理可能有自發緩解趨向。一般無需治療，除非患者迫切想治療。治療上首選手術切除，應該切除整個囊腫，包括囊壁，以防止複發。

EIC和粟丘疹有相似的組織病理學特征，均為數層複層鱗狀上皮組成的囊壁，中央為角質物質填充。有時候認為粟丘疹為輕微、淺表的EIC，因此可将兩者視為疾病的包含關系。不過，檢索發現，國内的乳頭EIC文獻沒有對兩者進行有效區分。

實際上，粟丘疹臨床體積較小且表淺，直徑通常不超過1-2mm，常見于面部，治療僅需簡單的挑治或切開表皮後擠壓出顆粒狀角化物。而典型的表皮包涵體囊腫體積更大，可迅速增長，通常大于5mm，有異味幹酪樣角質物質。

總之，本文通過形象的病例展示和後續讨論，厘清了表皮包涵體囊腫的疾病特征及其與粟丘疹的關系，以後再遇見這種乳頭的小白點，大家就不要再診斷為粟丘疹了。

參考文獻：

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本文來源：醫學界皮膚頻道

本文作者：蘇爍彬

本文審稿：唐教清

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