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導讀

患者，28歲，男性，因行走時左側小腿突發劇痛而就診。體格檢查發現左側小腿腫脹，紅斑，肢體檢查顯示力量、反射和感覺正常。考慮診斷什麼？一起來挑戰吧~。

案例簡介

患者，男性，28歲，因行走時左側小腿突發劇痛而入院。

患者無外傷史。查體顯示生命體征平穩。左側小腿腫脹，皮膚出現紅斑。室壓、脈沖和毛細血管再充盈時間均正常。肢體檢查顯示力量、反射和感覺正常。

1年前，患者的左側腓總神經損傷。在此次發病前3個月，患者因左腳神經性潰瘍感染而接受抗生素治療。患者幼時因左胫骨和腓骨骨折以及左前十字韌帶斷裂而接受手術修複。

超聲檢查發現明顯的皮下水腫，但膝關節正常，無深靜脈血栓形成。入院後第二天，疼痛加劇并局限于左膝。磁共振成像（MRI；圖1a）顯示了從大腿到腳踝的廣泛皮下水腫，尤其是膝蓋周圍的軟組織。正電子發射斷層掃描-計算機斷層掃描（PET-CT；圖1b）顯示，在腹股溝淋巴結腫大的同一區域，示蹤劑攝取增加。左膝的活檢顯示出血和外周脂肪壞死。第二次深層組織活檢無異常。

圖1 （a）左腿磁共振成像（MRI）顯示從大腿到腳踝彌漫性皮下水腫。（b）PET-CT掃描顯示左膝周圍軟組織吸收增加，腹股溝淋巴結反應。（c）雙邊手部腫脹的照片。（d）左肘的MRI顯示局部脂膜炎。

醫生最初考慮為蜂窩組織炎，予以替考拉甯和環丙沙星治療，但沒有效果。入院後21天，患者右側小腿和膝蓋出現疼痛和腫脹，後又累及雙手和左肘（圖1c）。左肘的MRI顯示皮下水腫（圖1 d），手臂的活檢提示結節性紅斑樣進展性脂膜炎。1周後，患者額頭上出現了多個硬結性紅斑病變。進一步的活檢顯示真皮深層的纖維化延伸至皮下隔膜和散在嗜酸性粒細胞。在整個這段時間裡，周圍的嗜酸性粒細胞增多，其波動範圍為0.0–1.2 mm/hr。

綜上所述，患者主要特征是皮膚腫脹和多部位遷移性疼痛。受累腿部的初步活檢顯示脂肪壞死，但沒有特定血管炎或脂膜炎的證據。盡管使用了止痛劑和抗生素進行治療，但臨床症狀仍在進展，并安排了随後的影像學和活檢，顯示周圍有嗜酸性粒細胞增多，炎症标志物波動。這些檢查結果均顯示局部筋膜炎。

在由内科、皮膚病學、風濕病學、影像學和組織病理學醫生組成的多學科小組中進行讨論後，考慮診斷為嗜酸性筋膜炎。

明确診斷後，予以靜脈給藥甲潑尼龍，後改為口服潑尼松龍。治療4周後，患者症狀和體征完全消失，予以出院。

讨論

嗜酸性筋膜炎是一種罕見結締組織疾病。其特征是四肢遠端疼痛腫脹和硬結，并伴有筋膜增厚和淋巴細胞聚集。周圍嗜酸性粒細胞增多較常見，但并非診斷必需。發病前通常有劇烈活動的病史，但這種情況下的病程比通常描述的要長。晚期并發症可能包括關節攣縮和嚴重殘疾，因此需要及早識别和治療。

最近的一系列病例發現，79%的嗜酸性筋膜炎最初被誤診，平均發病時間為11個月。誤診原因包括這是一種罕見的疾病，與蜂窩織炎等其他疾病有重疊的特征。此外，部分病例中周圍嗜酸性粒細胞并未增多。

糖皮質激素是治療的主要手段，在複發病例或對糖皮質激素不完全反應的病例中，可推薦甲氨蝶呤與全身性糖皮質激素聯合使用。此外，一些報道發現氨苯砜、西咪替丁、英夫利西單抗、羟氯喹等對嗜酸性筋膜炎有治療作用，建議作為難治性病例的輔助治療。除了藥物之外，還可采用康複治療，嗜酸性筋膜炎患者易發生肢體攣縮，康複治療能有效改善肢體攣縮的症狀。

結論

嗜酸性筋膜炎是一種罕見的疾病，具有高發病率和并發症，但診斷可能具有挑戰性。如果懷疑，建議尋求多學科專業聯合讨論診治。

參考文獻：

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