貧血在臨床上有很多種,當中就包括地中海貧血。而這種貧血在醫學上被稱之為珠蛋白生成障礙性貧血。這是一種會遺傳的疾病,而且在我國的長江以南地區比較多見,而在北方,這種病還是很少見的。很多人對這種疾病并不是很了解,也不知道該去怎麼檢查。下面就來介紹一下哎地中海貧血的檢查方法。
檢查
1.β珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)
(1)重型 外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區擴大,出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞占多數,成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨内外闆變薄,闆障增寬,在骨皮質間出現垂直短發樣骨刺。
(2)輕型 成熟紅細胞有輕度形态改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。
(3)中間型 外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF含量為0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。
2.α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)
(1)靜止型 紅細胞形态正常,出生時臍帶血中Hb
Bart"s含量為0.01~0.02,但3個月後即消失。
(2)輕型 紅細胞形态有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart"s含量為0.034~0.140,于生後6個月時完全消失。
(3)中間型 外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart"s及少量HbH;随年齡增長,HbH逐漸取代HbBart"s,其含量為0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性。
(4)重型 外周血成熟紅細胞形态改變如重型β地貧,有核紅細胞計數和網織紅細胞計數明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart"s,或同時有少量HbH,無HbA、HbA2和HbF。
治療
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。
1.一般治療
注意休息和營養,積極預防感染。适當補充葉酸和維生素B12。
2.紅細胞輸注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅适用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反複輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導緻含鐵血黃素沉着症,故應同時給予鐵螯合劑治療。
如何才能預防這種疾病呢?專家指出,為了不讓這種病危及到下一代,那麼就應該做好婚前檢查。如果兩名同一類型的地中海貧血患者結婚的話,那麼就會有很大的幾率讓孩子受到遺傳的影響,患上重型貧血。所以,應該及時的做抽血檢查,看看是否有這樣的可能。
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