先天性貧血很嚴重嗎？-tft每日頭條

先天性貧血很嚴重嗎？

健康更新时间:2024-11-26 21:44:26

　　貧血是一種比較常見的血液疾病，平時對人的危害也是比較大的，經常會引起頭暈，眼前發黑，嚴重的貧血，還可能會使得病人出現暈厥，而對于貧血，他引起的原因也是多方面的，下面小編就來介紹關于先天性貧血，它的發病原因以及可能會出現的一些并發性疾病。

　　病因。

　　先天性再生障礙性貧血[1] 偶見于同胞兄妹中，提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病。僅不足10%患者有家族史其餘多數患者呈散發性。1/3患者為常染色體顯性遺傳，其餘為隐性遺傳。通過連鎖分析揭示DBA的遺傳基因位點至少有3個，其中2個位點已确定，分别為 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2區克隆出相關的緻病基因，為核糖體蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析發現約25% DBA患者具有RPS19突變。

　　并發症

　　1.先天性純紅細胞再生障礙性貧血患者易并發多種惡性腫瘤文獻報道的先天性純紅細胞再生障礙性貧血患者480餘例，其中12例于确診後2～43年并發惡性腫瘤，其中急性髓細胞白血病(AML)6例，急性淋巴細胞白血病(ALL)1例，霍奇金病(HD)2例，骨髓增生異常綜合征(MDS)2例及肝細胞癌1例。

　　2.長期應用激素治療者可合并發育障礙及繼發感染。

　　3.病情進展可導緻心力衰竭，晚期因輸血過多可繼發血色病，或心源性肝硬化。

　　預後

　　不同遺傳方式、多變的臨床表現以及各異的體外生物學反應等提示先天性再生障礙性貧血可能為不同病因所緻的一組異質性疾患。患者存活期及存活質量取決于其臨床療效反應，為尋求療效更為确切的治療手段(如基因治療等)，應進一步深入研究先天性再生障礙性貧血的分子生物學病理機制。

　　因此，當發現自己患有貧血的時候，一定要能夠引起足夠的重視，積極的去醫院進行相關性的檢查，找出貧血的原因，然後再進行針對性的治療，以免由于長時間的拖延，而使得病情加重，并且還可能會出現一些誘發性的疾病。

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