胸痛是急診科最常見的表現之一，若胸痛患者很快因室顫發生心髒驟停，而心電圖又出現下壁導聯ST段擡高，這時很容易被診斷為急性心肌梗死。近日，《HEART》雜志上就報告了這樣一則病例，但其最終的診斷出于意料之外。讓我們一起來看看。

病例概況

患者，男性，50歲，因胸痛到急診科就診。到急診科即因室顫發生心髒驟停，後成功複蘇。複蘇後的心電圖顯示右束支傳導阻滞、下壁導聯ST段擡高，立即行直接經皮冠脈介入術（PCI）。選擇經右側股動脈入路，血壓140/30 mmHg。冠脈造影發現左前降支和回旋支有輕度動脈粥樣硬化。在嘗試右冠狀動脈插管時，觀察到對比劑外滲（圖1A，星号）。随後行主動脈造影，圖像如圖1B所示。

圖1.（A）嘗試右冠狀動脈造影；（B）主動脈造影。

問題

該患者最可能的診斷是以下哪一項？

A. 導管緻主動脈夾層

B. 自發性胸主動脈夾層

C. 瓦氏窦瘤破裂

D. 右冠狀動脈開口處夾層

E. 高安動脈炎

正确答案：C

解析

圖1B的主動脈造影圖顯示主動脈無擴張、對比劑回流入左室，提示主動脈瓣關閉不全。造影圖顯示對比劑外滲入右冠狀動脈窦，肺動脈不透明，提示左向右分流。

根據患者心髒插管之前的表現，以及脈壓差大的特點，判斷可能不是導管誘發的主動脈夾層（答案A）。患者的升主動脈正常，沒有提示胸主動脈夾層的内膜片，故排除胸主動脈夾層（答案B）。對比劑外滲與開口處的冠狀動脈夾層不符合（答案D）。此外，主動脈炎并不引起該患者這樣的表現，主動脈造影圖像也不支持（答案E）。

該患者的病因是右冠狀動脈瓦氏窦瘤（SVA）破裂（答案C），判斷線索是主動脈造影圖上肺動脈處對比劑不透明。經胸超聲心動圖和CT主動脈造影證實了該診斷，如圖2所示。不過，遺憾的是，患者在轉往三級醫院之後、進行外科手術之前去世。

圖2.（A）軸位CT圖像，主動脈瓣水平，沒有靜脈注射對比劑。可見一個27×23 mm大小的瓦氏窦瘤，起自右冠狀動脈窦（白色箭頭）。之前冠脈造影圖上可見對比劑滲出。（B）靜脈注射對比劑的動脈軸位CT圖像。在瓦氏窦瘤中可見對比劑（黑色箭頭），對比劑也可見于右室、右房、肺動脈和下腔靜脈，提示左向右交通。（C）無對比劑三腔切面顯示動脈瘤（白色箭頭），以及之前造影對比劑。（D）靜脈注射對比劑的三腔動脈CT圖像。可見動脈瘤（黑色箭頭），對比劑見于右側心腔和肺動脈，提示有分流。

學習要點

SVA是一種罕見的心髒畸形，占所有先天性心髒畸形的3.5%左右。大多數（70%）患者的病變起自右冠狀動脈窦，亞洲男性中較為多見。患者通常無症狀，偶爾檢查發現，但局部壓迫可能導緻冠狀動脈缺血、胸痛、主動脈瓣關閉不全或呼吸困難。SVA破裂可表現為胸痛、呼吸困難、血流動力學衰竭等，需要立即診斷，迅速進行外科處理。

該患者的特點是年輕亞裔男性、脈壓大、響亮的連續性雜音、胸痛症狀，這些表現可以給醫生某些提示，考慮SVA破裂的可能。

來源

Thomas Rees, Michaela Scheuermann-Freestone, Peter Golledge. Fifty-year-old man with inferior ST elevation. HEART 2019.

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編輯 王雪萍┆美編 高紅果┆制版 劉明玉

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