先天性心髒病（簡稱先心病）室性心律失常

　　室性心律失常常見于先心病患者，多數在常規心電監測時發現室早和NSVT，其中部分患者需要接受治療。

　　室性心律失常可發生于任何種類的先天性心髒缺陷，最常見的是法洛四聯征及其變異型。

　　外科修補術的曆史悠久，但可能有緻心律失常作用。歐美近年來發布的專家共識和診治指南詳細闡述了該類疾病的識别和治療

　　在整個先心病患者中，SCD的發生率并不高（每年0.09%），但高于同齡對照人群。一般認為持續性室速可能增加先心病患者SCD的風險，但室早、NSVT或SMVT等與SCD風險的關系在先心病患者中尚未完全明确。

　　SCD大約占成人先心病死亡率的1/5，其SCD在特定的先心病類型中更高危，如法洛四聯征，矯正型大動脈轉位，Ebsteins畸形，左側閉塞疾病等，但持續性室速在先心病患者中較為少見。

　　法洛四聯征患者SCD最強的危險因素包括QRS波時限＞180 ms、右室容量超負荷、左室功能不全和臨床或誘發的持續性室速。

　　大動脈轉位的患者心房調轉手術後每10年SCD發生率約5％，房性快速性心律失常和右室衰竭是SCD重要的危險因素。SCD機制包括房性快速心律失常伴1:1房室傳導惡化為心室撲動或原發性室顫。

　　目前導管消融房性快速性心律失常是一種有效的治療方法并可降低SCD風險。

　　１ 先心病患者心電生理檢查适應證

　　在部分高選擇性先心病患者中，如果心室程序電刺激誘發出室性心律失常（室顫、單形性室速或多形性室速），心律失常事件和總體死亡率均增加。

　　這些選擇性病例往往有心律失常症狀（持續心悸/暈厥）和/或其他預測因素，例如大齡時手術、QRS波時限＞180 ms、複雜室早、右室或左室功能不全和活動耐力下降。

　　大齡先心病和法洛四聯征患者，心室程序刺激陽性提示應植入ICD、猝死和血流動力學惡化風險增加，陽性預測值為20%~60%。相反，在相對年輕、未經過篩選的先心病患者中，心電生理檢查預測價值很低。

　　室上性心動過速，尤其是房性心動過速（簡稱房速）在先心病患者中較常見，并可以導緻ICD不恰當放電，因此在心電生理檢查中需要進行房速的評估。選擇合适的先心病患者進行心電生理檢查時應該綜合考慮多種因素，包括症狀、血流動力學狀态和外科手術史。

　　對于危險度較低的患者，如心功能正常、不頻發的室早和臨床症狀輕微等，應該随訪觀察，暫不考慮心電生理檢查。

　　２ 先心病患者合并室速和室早的治療

　　先心病合并自發持續性室速患者，應考慮侵入性血流動力學檢查和電生理檢查以行風險評估，推薦的治療包括導管消融或外科手術切除病竈以徹底消除室速，如果不适合或者不成功，推薦植入ICD。

　　植入ICD術後的先心病患者如頻繁放電，治療策略包括抗心律失常藥物，消融（導管或外科）以及抗心動過速起搏治療。

　　目前尚無前瞻性的臨床研究提供指導性的治療建議，因此此類患者的治療目前僅基于專家共識推薦。

　　抗心律失常藥物常用于室早和低危NSVT的治療，患者症狀明顯改善或者室早減少定義為有效，但是否能降低死亡率目前尚無定論。關于抗心律失常藥物（例如美西律、普羅帕酮、索他洛爾和胺碘酮）的安全性和有效性的證據來源于少數病例系列研究，僅胺碘酮用于兒童先心病室速患者的治療有小部分前瞻性研究。

　　對于植入ICD的患者和因解剖因素無法植入ICD的患者，以上抗心律失常藥物仍然可以使用。ICD程控時，提高室顫的診斷頻率及延長室速的識别時間，可以減少針對NSVT的抗心動過速起搏（ATP）或者電擊治療，因這些NSVT往往可以自行終止。

　　β受體阻滞劑應用于先心病室速患者同樣缺乏前瞻性研究數據，因其使用範圍廣泛，常被選擇用于控制室早的治療。

　　小樣本的研究結果證實導管消融先心病患者合并單形性室速的可行性，報道的成功率在60%~90%。

　　2014年ESC成人先心病指南建議導管消融可以作為SMVT的單一治療手段，但在部分病例導管到達心室内膜的徑路可能因為先天性的解剖異常而受到限制。

　　心髒結構正常的成人研究數據分析顯示，頻發單形性室早（15%）以及新發的或進展性心功能不全，室早消融可以成為抗心律失常藥物治療無效的有效輔助手段，見下表。

　　室性心律失常在血流動力學負荷較重的患者中常見，新發或者增多的室性心律失常首先應考慮進行血流動力學評估。然而，單純改善血流動力學不會消除室性心律失常。

　　在過去的二十年，先心病患者的ICD治療已從二級預防上升為一級預防。系列回顧性研究結果表明，在不同類型的先心病患者中，除室性心律失常外，無論是左室或右室功能障礙均是SCD的危險因素。

　　因此，通過外科或介入處理殘餘缺陷、優化藥物治療及适宜的CRT治療，這對于有效處理心室功能障礙十分重要。伴有暈厥或NSVT的先心病患者應接受血流動力學及電生理檢查評估，心室程序刺激可用于确定患者SCD的風險。外科修補術後反複發作持續性室速的先心病患者，導管消融及外科治療可作為ICD的選擇性或輔助治療措施。

　　妊娠合并室性心律失常

　　１ 流行病學

　　心悸症狀在妊娠期間較常見，一些研究表明，妊娠期間持續性室速的發生率有所增加。盡管大部分心悸為良性，但妊娠期間新發的室速有一定風險。在結構性心髒病女性患者中，妊娠明顯增加風險。在患先天性LQTS婦女中，妊娠後期（懷孕40周以後）心髒事件風險明顯增高，故在妊娠期間和産後應該繼續β受體阻滞劑治療。

　　患有Brugada綜合征的婦女在妊娠期和産後可以是安全的。若室速發生于妊娠最後6周或産後早期，應除外圍産期心肌病可能。

　　２ 診斷

　　心悸可以由房性早搏、室早或窦性心動過速所緻，大多數為良性。部分患者在妊娠期可因陣發性室上性心動過速緻症狀加重。妊娠期可出現新發室速，可能與兒茶酚胺分泌增多有關。在既往有室速病史或存在結構性心髒病的患者中，室速複發的危險增高。患有結構性心髒病的女性，妊娠會顯著增加肺水腫、卒中和SCD風險。

　　３ 治療

　　當良性心律失常出現時，應安慰患者，同時應避免咖啡因、吸煙和酒精等刺激物。計劃懷孕的婦女，症狀性心動過速應在懷孕前行導管消融治療。如果推薦藥物治療，則應盡可能推遲至懷孕晚期應用，且用最低有效劑量較為明智。

　　妊娠時無結構性心髒病的心律失常通常對β受體阻滞劑敏感；如果β受體阻滞劑無效，可考慮應用索他洛爾或Ｉc類鈉通道阻滞劑。

　　妊娠期的頭３個月藥物對胎兒的緻畸作用最強，以後應用藥物也可能對胎兒生長和發育有不良影響，且可增加緻心律失常風險。對于發作時有明顯症狀或血流動力學障礙的右室流出道起源的IVT，可用維拉帕米或β受體阻滞劑（美托洛爾或比索洛爾）預防。

　　患LQTS的孕婦，推薦妊娠期和産後全程服用β受體阻滞劑，除非存在明确的禁忌。特發性左室分支性室速通常對β受體阻滞劑無反應，可以試用維拉帕米，其機制可能與抑制部分除極的浦肯野纖維緩慢鈣内流相關。

　　伴有血流動力學不穩定的室速或室顫的孕婦應直接電複律或除顫。對于藥物治療無效或難以耐受的心動過速，可在有經驗的心髒中心嘗試導管消融，消融過程中應做好胎兒防射線保護，并告知孕婦和家屬相關風險。植入ICD的婦女可以成功妊娠。如果懷孕期間有ICD适應證，為避免Ｘ線輻射，可考慮應用皮下ICD，但應權衡目前有限的經驗（下表）。

　　來源：朱曉曉心電資訊

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