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抗磷脂綜合征（APS）是一種以反複動靜脈血栓、習慣性流産、血小闆減少以及抗磷脂抗體（aPLA）持續陽性為特征的自身免疫性疾病。臨床上通常分為原發性抗磷脂綜合征和繼發性抗磷脂綜合征。本文簡要總結了血栓性抗磷脂綜合征的診治要點。

臨床表現

APS中的血管性血栓形成好發于中小血管， 靜脈血栓形成比動脈血栓形成多見。靜脈血栓以深靜脈血栓為最常見，尤以下肢靜脈血栓高發。此外，還可累及腎髒、肝髒和視網膜。動脈血栓多見于腦部及上肢，腎髒、腸系膜及冠狀動脈等部位也可受累。

血栓形成的臨床表現取決于受累血管的種類、部位和大小，可表現為單一或多個血管受累。

診斷标準

目前采用的是2006年修訂的Sapporo标準，即至少符合1項臨床标準和1項實驗室标準。

臨床标準：

1. 血管血栓形成：任何組織或器官發生1次或1次以上的動脈、靜脈或小血管血栓形成的臨床事件,血栓必須采用客觀的經過驗證有效的标準證實。組織學證實的血栓,必須是血栓部位的血管壁沒有炎症的明顯證據。

2. 病态妊娠：( a)1次或1次以上形态正常的胎齡≥10周的胎兒死亡。( b) 1次或1次以上妊娠34周之前因子痫或重度先兆子痫或胎盤功能不全所緻的早産。( c).連續3次或3次以上于妊娠10周以前發生的無法解釋的自然流産，排除母體解剖、激素異常及雙親染色體異常所緻。

實驗室标準：

1.按照國際血栓止血協會指南檢測到血漿中存在狼瘡抗凝物（LA）至少2次，每次間隔至少12周。

2. 采用标準化ELISA法在血清或血漿中檢測到中/高滴度（如>40GPL或MPL, 或>正常人的第99百分位數）的IgG和/或IgM類抗心磷脂抗體抗體至少2次，間隔至少12周。

3. 采用标準ELISA在血清或血漿中檢測到抗β2糖蛋白-1抗體抗體IgG和/或IgM型（滴度>正常人分布的第99百分位數）至少2次，間隔至少12周

治療

充分抗凝是治療APS的關鍵，常用的抗凝藥物包括維生素 K 拮抗劑華法林以及肝素或低分子肝素 （LMWH），可單獨使用也可聯合抗血小闆藥物阿司匹林。此外，新型直接口服抗凝藥也逐漸在臨床上使用。對于APS合并血小闆減少、溶血性貧血，災難性 APS 或常規抗血栓效果不佳時，可聯合糖皮質激素和免疫抑制劑。難治性患者還可應用靜脈免疫球蛋白、血漿置換和利妥昔單抗等。

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