紅耳綜合征（RES）是一種神經系統綜合征，其特征是局部耳垂出現紅腫和疼痛，伴有燒灼感、腫脹或耳痛，最早見于1994年Lance的報道。RES的确切病理生理學尚不清楚，在臨床表現和治療反應方面表現出極大的變異性，因此在診斷-治療方面存在許多困難。本文從三例病例出發，以啟發耳鼻喉科臨床醫生的思考。

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病例1

男，11歲

患兒3歲出現慢性偏頭痛和周期性嘔吐，在入院時幾乎每天都有嚴重的偏頭痛，伴有嚴重的惡心和腹痛。在這些症狀發作之前，曾有幾次出現單側或雙側耳廓紅斑，伴有燒灼痛，有時會延伸至同側臉頰，或雙側時，延伸至整個面部（見圖1）。

偶爾有單側或雙側結膜充血。患者發作并非由外源性刺激引起的；症狀持續30~180分鐘不等，且在沒有任何緩解因素的情況下自行消失。神經學檢查未發現任何異常。腦部和頸椎磁共振成像（MRI）呈陰性。磁共振血管造影顯示左大腦前動脈有一段開窗的外觀。住院期間，患者的治療（氟桂利嗪和賽庚啶）改進為溴馬西泮和甲基強的松龍。離開醫院後，由于症狀持續存在，因此重新采用奧沙托胺、強的松和卡馬西平進行治療。出院兩個月後，他再次住院，并對治療方法進行了改進，使用丙戊酸鈉，左旋磺吡啶治療惡心和腹痛，移除強的松。幾天後，患者的臨床狀況略有改善。該患兒存在家族偏頭痛史。

02病例2 女，8歲因出現嚴重的雙側耳廓紅斑（主要發生在右側），伴随劇烈疼痛而入院。每天發作1~3次，紅斑孤立存在，且僅限于耳垂。存在局部痛覺超敏，沒有頭痛等其他全身症狀。症狀發作通常持續數小時，尤其在睡覺時。無明顯誘因，但可能與身體壓力相關。可通過冰袋冷敷緩解。患有自閉症譜系障礙，可能是特發性RES。存在嚴重睡眠障礙，服用褪黑素治療。其他檢查（包括血液檢查、ORL）無特殊。補充鎂治療，2月後患兒發作頻率有所下降。

03病例3 男，17個月入院時父母表示在2個月内有過7次夜間發作，表現為突然醒來、激動、哭泣和右耳垂進行性耳廓紅斑，與同側鼻漏、結膜充血和頭痛有關。症狀持續幾分鐘并自發消失。神經系統檢查未發現任何異常；腦部核磁共振結果為陰性。睡眠期間記錄的腦電圖顯示左側區域出現尖峰和慢波。出院後，囑無乳糖飲食，症狀消失。該患兒有家族偏頭痛史（母親）；此外，其父親和兄弟有時會出現單側或雙側的孤立性RES發作，無明顯誘因或由體育鍛煉引發。

RES診斷困難，發病機制尚不清楚

RES發生的頻率可能比報道的要高，由于在疾病過程中症狀的變異性、臨床特征的強度以及其他相關症狀，診斷可能很困難。文獻中報告的幾乎所有兒科病例都是特發性，或與原發性頭痛有關；隻有兩個可能的繼發性RES病例與血管炎和共濟失調毛細血管擴張突變（ATM）基因有關，其發病機制尚不清楚。

症狀可能自發出現，也可能由不同的因素導緻。可以雙側都有，但多僅發生于單側。有學者提出RES可分為：特發性/原發性和繼發性。特發性/原發性RES可能以孤立形式或與原發性頭痛相關的形式出現，尤其是TACs或兒童偏頭痛。繼發性RES通常與上頸椎疾病、颞下颌關節（TMJ）功能障礙、丘腦綜合征或三叉神經痛相關。症狀發生的頻率和持續時間差别很大。且由于RES的臨床表現易與其他耳鼻喉科疾病相混淆，RES很容易被忽略。

原發性和繼發性RES治療方式各異

由于對RES認識的不足，通常不能及時準确進行診斷。患兒通常會多次到耳鼻咽喉科、皮膚科或兒科進行多次檢查，且在确診前常常采取一些經驗性治療——如使用冰塊或冷卻噴霧，以減輕症狀。

繼發性紅耳綜合征：治療主要為針對病因治療， 如頸椎病、颞下颌關節功能紊亂等；

原發性紅耳綜合征：主要藥物治療與偏頭痛相似，如氟桂利嗪、吲哚美辛、 阿米替林、吡羅昔康、美西麥角、普萘洛爾、尼莫地平等；對于較為難治的病例，可考慮枕神經阻滞、耳颞神經阻滞等。

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