患者男，56歲，全身乏力和咳嗽6個月，主訴近期眼睛疼痛。

影像學表現

胸片顯示雙肺多發實變伴中央空洞或囊性改變。胸部CT顯示雙肺多發肺結節，壁厚不規則，或實變，伴空洞。

患者進行肺活檢，确診為ANCA相關性肉芽腫性血管炎。

診斷：ANCA相關性肉芽腫性血管炎（ANCA-associated granulomatous vasculitis）

簡評

ANCA相關性血管炎（韋格納肉芽腫病）是一種罕見的壞死性血管炎，通常表現為由上下氣道受累和腎小球腎炎組成的臨床三聯征。其他不常見的受累器官系統是中樞和外周神經系統以及大關節。

診斷基于臨床和實驗室檢查結果。由于通常主要是胸腔受累，因此，胸部影像學檢查結果往往是首個提示診斷的檢查方法。肺結節和腫塊是ANCA相關性肉芽腫性血管炎最常見的CT表現，多達70％的患者可見。随機分布的單個或多個肺結節和腫塊的波動是該疾病的特點。

高達50%的病例可出現中央空洞，并且在50px以上的結節中更常見。腔壁可以是光滑、薄或者是不規則、厚的。CT上的暈征（高達15%）或反暈征、輻射狀線性瘢痕是輔助性表現。彌漫性磨玻璃影和實變（50％）可能由肺出血或感染引起，雙側肺門周圍和支氣管血管周圍分布最常見。

雖然發病機制尚不清楚，但糖皮質激素和環磷酰胺免疫抑制是目前的最佳療法（緩解率為87％）。

參考

[1]Martinex F, Jonathan H, Digumarthy S, et al. Common and uncommon manifestations of wegener granulomatosis at chest CT: Radiologic-pathologic correlation Radiographics 2012;32:51-69

[2]Ananthakrishnan L, Sharma N, Kanne J, et al. Wegener granulomatosis in the Chest; High resolution CT findings.AJR 2009;192:676-682

[3]Lohrmann C, Uhl M, Kotter E, et al. Pulmonary manifestations of wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of the literature EJR 2005;53:471-477

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