擴張型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM），既往稱充血型心肌病，是一類病因不明的、以一側或兩側心腔擴大為主的心髒疾病。常以左心擴大為主（左心型）或全心髒擴大（全心型），少數以右心擴大為主（右心型）。心肌收縮功能受損，出現進行性加重的頑固性充血性心力衰竭，還可引起心髒起搏傳導系統受損而導緻各種心律失常，預後極差。

一、病理特點

鏡下主要為心肌細胞不均勻肥大、變性，細胞核增大，心肌間質和血管周圍廣泛纖維化。心室擴大呈球形，心室擴張常比心房嚴重。心腔擴張較輕者，心室壁稍增厚或厚度正常，随着病情加重，室壁逐漸變薄。心内膜彌漫性增厚，50%以上有附壁血栓形成，以心尖部多見。

二、臨床表現

見于各年齡組，但以青、中年多見，男多于女，起病緩慢，多無自覺症狀或僅有心律失常，病情發展可出現心力衰竭症狀，如勞累性心悸、氣急、胸悶、乏力等。出現右心衰竭多為疾病晚期，表現為肝腫大、浮腫、尿少等，也可起病即表現為全心衰竭。少數右心型擴張型心肌病首先表現為右心衰竭。疾病晚期，心髒附壁血栓可脫落導緻腦、腎、四肢動脈、肺等栓塞和猝死。

圖11-1-1 擴張型心肌病心腔擴大

心腔明顯擴大，以左心房和左心室擴大為主

2．室間隔多數變薄，左心室後壁厚度正常或略薄，兩者運動幅度均彌漫性降低，尤其以室間隔更為顯著。室間隔運動幅度低于3mm，左心室後壁運動幅度低于7mm。心腔擴張較輕者，室壁厚度變化不明顯，甚至有的可稍增厚。一般室壁厚度與左心室腔大小成反比，心腔越大則室壁越薄（圖11-1-2）。

圖11-1-2 擴張型心肌病心肌變薄

3．瓣膜自身無明顯變化，但開放幅度均減低。二尖瓣開放受限，瓣口面積減小，前後葉開放幅度減小，但仍呈鏡像運動，EF 斜率減慢，呈“鑽石樣”改變，E-E 間距＜ 10mm，與擴大的心腔形成“大心腔，小開口”改變。 二尖瓣前葉與室間隔之間的距離，即E 峰間隔分開距離（E-pointseptal separation,EPSS）明顯增大，一般>10mm（圖11-1-3）。

圖11-1-3 擴張型心肌病EPSS明顯增大

4．心髒收縮功能明顯減低，射血分數（EF）≤ 30%，短軸縮短率（FS）≤ 15%，每搏輸出量（SV）和心髒指數（CI）明顯降低（圖11-1-4）。

圖11-1-4 擴張型心肌病心髒收縮功能明顯減低

5．房室腔内可出現一個或多個附壁血栓，常見于左心室近心尖部。

6．可合并心包積液，多為少量積液。

（二）多普勒超聲心動圖表現

由于心肌收縮及舒張功能受損，心房和心室内的血流速度緩慢，導緻彩色血流顯色暗淡。由于心腔擴大，二、三尖瓣環相對擴大，造成相對性關閉不全，瓣口存在收縮期反流（圖11-1-5）。

圖11-1-5 擴張型心肌病二尖瓣和三尖瓣返流

二尖瓣口舒張期E峰常大于A 峰，因為左心室内充血，舒張晚期左心室壓力明顯增高，左心房收縮難以造成二尖瓣口較快的血流速度，A峰明顯變小甚至消失。主動脈血流速度可在正常範圍内或輕度減低，但其上升速度減慢，峰值後移（圖11-1-6）。

圖11-1-6 擴張型心肌病主動脈血流頻譜

擴張型心肌病時，主動脈血流速度上升速度減慢，峰值後移

五、超聲新技術在檢測擴張型心肌病中的應用

1．三維超聲心動圖（three dimensionechocardiography）能更為準确地測量心腔大小，從而更加客觀地反映心室收縮功能（圖11-1-7）。

圖11-1-7 三維超聲心動圖測量心髒收縮功能

三維超聲心動圖通過測量左心室的容積來測量左室收縮功能，圖A為收縮期，圖B為舒張期

2．彩色室壁運動分析（color kinesis, CK）顯示室壁運動幅度變小，彩帶寬度變薄，運動速度下降。

3．組織多普勒（Doppler tissue imaging,DTI） 應用組織速度成像（tissue velocityimaging,TVI）模式檢測室壁運動速度，可顯示室壁運動彌漫性減弱，縱向及橫向運動速度均減低。在TVI 基礎上發展起來的應變率（Strainrate, SR）克服了TVI 受鄰近節段心肌運動及心髒整體運動影響的局限性，有望更為準确地檢測局部心肌的變形特性, 評價心肌的收縮功能。擴張型心肌病患者各節段心肌的SR 普遍降低（圖11-1-8）。

圖11-1-8 擴張型心肌病的組織多普勒表現

擴張型心肌病患者各節段心肌的心肌運動速度普遍降低

六、鑒别診斷

超聲心動圖對擴張型心肌病的診斷無特異性，但在出現擴張型心肌病的超聲心動圖表現，并排除各種特異性心肌病及各種引起心髒擴大的病因後，可診斷本病。擴張型心肌病主要應與引起心腔擴大、心功能減低的疾病相鑒别。

1．擴張型心肌病與冠心病的鑒别冠心病晚期心室擴大，臨床和超聲心動圖表現與擴張型心肌病有相似之處，尤其是心肌長期廣泛缺血引起室壁彌漫性纖維化發展而成的“缺血性心肌病”，與擴張型心肌病的鑒别更為困難。兩者的鑒别主要應結合病史及臨床表現。冠心病患者常有明确的高血壓、心絞痛、心肌梗死等病史，常伴心電圖異常。冠狀動脈造影是冠心病确診的依據，如發現有冠狀動脈狹窄可資鑒别。冠心病患者還有部分特征性超聲心動圖表現，如局部室壁運動異常、室壁瘤、局限性心内膜纖維化、室間隔穿孔、主動脈内徑增寬、主動脈瓣退行性改變等。另外，冠心病左心室舒張功能減退出現較早，而擴張型心肌病左室收縮功能減退出現較早，且節段性室壁運動異常少見。

2．擴張型心肌病與高血壓性心髒病的鑒别患者有明确的高血壓病史。高血壓性心髒病常合并室間隔和左心室後壁對稱性肥厚，室壁運動幅度多增強，主動脈擴張。晚期高血壓性心髒病出現心腔擴大，伴有心力衰竭表現，結合病史可與擴張型心肌病鑒别。

3．擴張型心肌病與心髒瓣膜病的鑒别二、三尖瓣和/ 或主動脈瓣關閉不全可引起左、右心增大，晚期心室收縮功能減退，其鑒别要點主要為瓣膜本身的異常聲像，如瓣膜增厚、鈣化、粘連、瓣下結構增粗、腱索斷裂、瓣膜脫垂等。瓣膜病變引起的反流量通常較大，而擴張型心肌病瓣膜的反流量相對較小。

4．擴張型心肌病與肺源性心髒病、原發性肺動脈高壓的鑒别肺源性心髒病、原發性肺動脈高壓均表現為右心房、右心室擴大，右心室前壁增厚，運動增強，肺動脈壓力顯著升高（常為重度以上），可與侵犯右心的擴張型心肌病鑒别。

5．擴張型心肌病與特異性心肌病的鑒别部分特異性心肌病的超聲心動圖表現與擴張型心肌病類似，如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、澱粉樣變性、克山病、心内膜彈力纖維增生症、圍産期心肌病、酒精性心肌病、查加斯病（Chagas disease，南美州錐蟲病）、家族性心髒脂質沉積症等。主要應結合病史進行鑒别，必要時行組織病理學檢查。

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