你見過這樣一種病嗎？病情嚴重時，患者的手腳長滿了膿疱，外出隻能戴着手套。患者的骨痛錐心刺骨，往往隻能靠輪椅行走。這是一種叫做SAPHO綜合征的慢性炎症性疾病，是風濕免疫病的一種，發病率低于1/10000。迄今，全球尚無SAPHO綜合征治療指南，臨床上也主要采用經驗性對症治療，疾病控制手段非常有限。北京協和醫院在多學科綜合診治的基礎上，突破性發現并臨床驗證扁桃體切除術可能對SAPHO綜合征有效，術後患者的骨痛、皮疹症狀可明顯改善。迄今已有200餘位患者接受扁桃體切除手術，平均随訪12個月，皮疹和骨痛的緩解率分别達到62%和77%。

SAPHO綜合征是累及骨關節和皮膚的一組特殊的臨床症候群，病因與發病機制尚不明确，感染被認為是可能的觸發因素之一，通過誘導炎症反應或模拟人體自身組分誘導自身免疫應答而緻病。可能參與緻病的病原體包括：痤瘡丙酸杆菌、金黃色葡萄球菌、放線菌等。在SAPHO綜合征的炎症過程中，患者外周血Th17細胞增多，緻炎性細胞因子，如IL-17、IL-8和TNF-α升高。

由于病因及發病機制未明，發病率較低，缺乏大型臨床研究，SAPHO綜合征的治療經驗多來自個案報道和單中心小樣本研究，尚無指南和共識作為參考。風濕免疫科趙麗丹副主任醫師介紹，對于輕症患者，常采用非甾體類抗炎藥作為對症治療的一線用藥，以減輕患者疼痛。對于中重度患者，非甾體類抗炎藥效果常常不理想，臨床上會試用糖皮質激素、抗生素、免疫抑制劑和雙磷酸鹽等二線用藥。近年來，臨床中也在嘗試将生物制劑和小分子靶向藥物用于SAPHO綜合征的治療，在一部分患者中取得了顯著療效。但藥物比較昂貴，增加患者的經濟負擔，同時也增加了感染的風險。

一些難治性SAPHO綜合征患者嘗試了各種治療後仍然難以奏效，或雖然初始治療有效，但迅速耐藥，症狀持續存在，生活質量嚴重降低，甚至引發患者的悲觀情緒。臨床檢查發現，這些患者常伴發扁桃體炎，存在扁桃體持續腫大甚至積膿，符合扁桃體切除指征。因此，風濕免疫科常将此類患者轉診至耳鼻喉科，接受進一步治療。

▲SAPHO綜合征患者腫大充血的扁桃體（資料圖）

耳鼻喉科王轶副主任醫師從事臨床和科研工作多年，在全身系統性疾病相關的耳鼻喉部疾病和疑難罕見病的診治方面積累了豐富經驗。她介紹，學界已證明，扁桃體切除術可有效治療掌跖膿疱病和銀屑病。SAPHO綜合征的皮損表現類似于掌跖膿疱病和銀屑病，可能具有相似的病理機制，因而也有可能通過扁桃體切除術緩解SAPHO綜合征的症狀。

王轶團隊回顧性分析了44例資料完整的、難治性SAPHO綜合征伴扁桃體炎反複發作、接受扁桃體切除術治療的病例。患者在術後停用所有藥物。随訪12個月發現，患者的皮疹、骨痛緩解率分别達到了62%和77%。有3例患者堅持随訪兩年，皮疹和骨痛完全緩解，未再複發。

少數患者術後1個月内出現皮損(21%)、骨痛(13%)加重的情況，推測可能是因為術中牽拉扁桃體，使扁桃體内激活的淋巴細胞逃逸進入外周血循環，導緻靶器官損傷的暫時性加重。術後患者的抵抗力減弱，免疫調節能力也随之降低，也可能是病情加重的因素之一。但這部分患者的皮疹和骨痛往往會在一個月後逐漸減輕。就目前觀察而言，扁桃體切除術後時間越長，患者恢複的效果越好。

“一些難治性SAPHO綜合征患者在外院切除扁桃體後，效果并不明顯。我會全面觀察患者的上呼吸道，包括鼻咽部的腺樣體等，盡可能完整無殘留地切除所有病變，這樣才能取得比較好的臨床療效。”王轶介紹。

▲2021年，作為中組部、團中央援青博士服務團成員之一，王轶（左）在青海為全國各地慕名而來的SAPHO綜合征患者完成70多例扁桃體切除術

目前，SAPHO綜合征既沒有成熟的治療指南，也沒有專屬的特效藥。為此，北京協和醫院建立了SAPHO綜合征患者群，在診療和長期随訪中，随時關注并了解患者的病情變化，給予生活指導；對于新發的棘手情況，查閱相關文獻，尋找最新證據，通過多學科疑難病例讨論，盡力幫助患者解決問題。

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