間質性肺病不是一種病，而是多種原因多種表現的一大類疾病的統稱，就病因來說就有200多種，每一種病因導緻的肺纖維化都有不同的預後和治療方法，其中有一類獨特疾病群，肺部以間質性肺病為主，但無論怎麼檢查查不到病因，被稱為特發性間質性肺炎，其中最常見的類型為特發性肺纖維化，而已知病因的病種中，則以風濕免疫性疾病所緻肺纖維化最為常見。
肺纖維化患者的肺形如絲瓜瓤
間質性肺病從對治療方法是否敏感的角度分為激素敏感性和不敏感類型，所謂的激素是指糖皮質激素，這是一種人體中本來就有，由腎上腺皮質層分泌的類固醇激素，對于人體相當重要，可以說沒有類固醇激素，人就會成為玻璃人，稍微碰碰就會碎，我們間質性肺病病人很多類型對這類激素的治療敏感，比如特發性間質性肺炎中的非特異性間質性肺炎，隐源性機化性肺炎等，使用激素都可以不同程度的逆轉，屬于激素敏感性的，但像特發性肺纖維化，其特點是肺部受到疾病的破壞，形态從海綿狀細小泡泡樣轉變成了馬蜂窩大泡泡樣，而我們的肺是無法再生的，一旦形成馬蜂窩就無法逆轉了。
激素是很多間質性肺病有效治療藥物
另外，很多其他因素所緻的間質性肺病也是可以用激素治療的，比如風濕免疫性疾病引起的肺纖維化大部分對激素也是敏感的，我們的風濕免疫性疾病是一大類自身免疫功能紊亂性疾病，免疫細胞由于某些原因導緻紊亂，敵我不分，不但殺滅外來的細菌病原體和體内衰老的細胞，還分泌抗體殺傷自身正常的細胞，像類風濕性關節炎、系統性硬化症、系統性紅斑狼瘡都是這類疾病，這類疾病對全身各種髒器都有損害，包括心髒，腎髒，關節等器官組織，肺部也是經常受到損害的髒器之一，尤其是肺的間質是常受攻擊的部位，間質性肺病是常見表現。使用糖皮質激素利用其可以抑制免疫的作用，減輕免疫細胞對于自身正常細胞的損傷，可以部分逆轉間質性肺病的病情。
氧療對于間質性肺病患者來說很重要
現在針對間質性肺病經過大樣本多中心臨床試驗驗證有效的隻有兩種藥，一種是吡非尼酮一種是尼達尼布，兩種藥都具有抗纖維化作用，可以減緩肺功能下降的速度，減少間質性肺病急性加重的頻率，兩個要都有一定的副反應，比如惡心、嘔吐，消瘦，厭食，有些人有肝功能損害，服用吡非尼酮的患者有些還會出現光過敏導緻皮疹，所以要注意避免曬太陽。
吡非尼酮和尼達尼布可以治療纖維化
間質性肺病在飲食上沒有太多特别的限制，盡量少吃辛辣的食物和容易引起過敏的食物，生活上要注意吸氧，做呼吸操來提高肺功能，盡量避免感冒，感冒可能加重病情。
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