兒童性早熟是一種生長發育異常的疾病,主要表現為青春期第二性征大幅度提前出現,嚴重違反兒童的正常發育周期,影響兒童的心理健康及身心發展。
近期,南方醫院小兒神經外科團隊收治了3例以性早熟為主要臨床表現的顱内腫瘤患兒。南方醫院神經外科主任醫師、小兒神經外科組長方陸雄教授介紹,近年臨床研究表明,性早熟可為某些兒童腫瘤的首發症狀,尤其是發病年齡越小,器質性病變所緻性早熟的可能性越大,雖然在臨床案例中性早熟患兒伴腫瘤發病率尚不高,但同樣需引起大家的重視。
中樞性性早熟以女孩多見
兒童性早熟的病因多樣,根據是否有性腺軸的啟動,分為中樞性性早熟(真性性早熟或促性腺激素釋放激素依賴性性早熟)和外周性性早熟(假性性早熟或非促性腺激素釋放激素依賴性性早熟)。
性早熟男孩均應進行頭顱核磁共振檢查
常見的引起中樞性性早熟的腫瘤有下丘腦錯構瘤、生殖細胞腫瘤等。“鞍區、下丘腦其他病變如顱咽管瘤、視交叉神經膠質瘤等大多會導緻生長發育遲緩,但也有部分患兒有性早熟表現。” 方陸雄介紹,下丘腦病變導緻性早熟的原因是該部位的腫瘤對下丘腦形成刺激,使促性腺激素釋放激素的釋放不受正常反饋機制的抑制,導緻垂體-性腺軸提前啟動;
另一方面,由于腫瘤對下丘腦組織的壓迫,使下丘腦對垂體-性腺軸的抑制解除,使垂體分泌促卵泡激素、黃體生成素的量不斷增多,導緻第二性征過早發育及性成熟。
就顱内生殖細胞腫瘤而言,方陸雄表示,研究發現人絨毛膜促性腺激素增高是患兒出現性早熟的根本原因。人絨毛膜促性腺激素是一種由滋養層細胞分泌的糖蛋白激素,在結構上與黃體生成素高度相似,血清人絨毛膜促性腺激素濃度增高,刺激睾丸黃體生成素受體,促使睾丸間質細胞分泌睾酮,且睾酮水平與人絨毛膜促性腺激素水平正相關,進而促使患兒出現陰莖增粗、增長,第二性征早現,表現為性早熟。松果體區、基底節區腫瘤導緻的性早熟多見于男性,女性較少見。
方陸雄指出流行病學研究表明早發育更易引起功能性表現、抑郁症狀、性接觸等心理行為問題。因此需要家長足夠重視,對小孩第二性征過早發育有所警惕,及時就診,對年齡小于6歲的中樞性性早熟女孩以及所有性早熟男孩均應進行頭顱核磁共振檢查。
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