#長沙頭條##湖南省人民醫院#
戶外騎行愛好者皮膚明顯發黑，以為是防曬沒有做到位，沒想到竟然是罕見的艾迪生病（原發性腎上腺皮質功能減退症）。
湖南婁底53歲的張先生是一位戶外騎行愛好者，經常到處旅行，近5年感覺皮膚顔色明顯變黑，以為是防曬沒有做到位，也就沒有當回事兒。
直到最近1個月，張先生出現反複惡心、嘔吐等症狀，才到當地醫院就診，發現血鈉明顯降低，腹部CT提示雙側腎上腺占位。
為求進一步診斷治療，家人陪張先生到湖南省人民醫院内分泌科一病區就診。
醫生發現張先生全身皮膚顔色黝黑，背部、指關節、乳暈等皮膚易摩擦部位更為明顯，牙龈、舌黏膜也出現了明顯的色素沉着。
【關節處皮膚可見明顯色素沉着】
經過進一步檢查發現，張先生血鈉明顯降低，血漿皮質醇低下，促腎上腺皮質激素（ACTH）明顯高于檢測上限，腎上腺CT提示雙側腎上腺占位。
進一步明确診斷為原發性腎上腺皮質功能減退症，也稱為“艾迪生病”。
經過治療和疾病宣教，張先生及家人内心的疑惑解開，醫生為其制定了長期治療方案，囑咐他終身糖皮質激素替代治療。
内分泌一病區主任張弛介紹，艾迪生病是由于腎上腺皮質功能低下引起的一種全身性疾病，表現為血壓低，全身乏力，皮膚及黏膜色素沉着等。
典型的“艾迪生病”，由于腎上腺的破壞，會出現腎上腺分泌的糖皮質激素及鹽皮質激素缺乏的臨床表現，出現乏力、納差、惡心、低血壓、低血糖等症狀。
由于皮質醇的分泌減少，反饋性引起ACTH及黑素細胞刺激素（MSH）釋放增多，從而出現最具特征的表現即皮膚粘膜色素沉着，多呈彌漫性，以暴露部位、受摩擦部位以及指（趾）甲根部、瘢痕、乳暈、外生殖器、牙龈及口腔粘膜為明顯。
【腎上腺CT顯示：雙側腎上腺可見多發軟組織腫塊影】
張弛主任表示，以往艾迪生病最常見的病因是結核破壞，随着結核在世界範圍内的控制，除少數貧窮地區以外，腎上腺結核在艾迪生病的病因中相對發生率也下降，自身免疫性疾病在很多國家已上升為艾迪生病病因之首。
艾迪生病的患者可能出現乏力、納差、惡心、低血壓、低血糖等症狀，在急性感染、外傷、手術等應激可能出現腎上腺危象，危及生命。
如出現不明原因的皮膚變黑，應及時到醫院進行相關的檢查。艾迪生病的患者應防止過度勞累，預防感染和腎上腺危象的發生，堅持終身激素替代治療。
（編輯Rainbow。）
湖南醫聊特約作者：湖南省人民醫院 内分泌一科 王霞
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