急進性腎小球腎炎（RPGN）是一種罕見的，腎功能快速惡化的綜合征。雖然發病率較低，但是其進展為腎衰竭的風險很高，因此需要專業的指南幫助醫師進行應對。

2021年9月26日，日本腎髒病學會（JSN）在Clinicaland Experimental Nephrology上發布了RPGN2020版臨床實踐的英文版。2020年指南是對2014年版指南的更新，主要内容涉及RPGN的定義、診斷、檢查、治療等。

疾病定義

RPGN被定義為一種綜合征，在幾周或幾個月内迅速進展為腎衰竭，并伴有尿路系統問題。因此，RPGN是一種涉及多種腎髒疾病的綜合征，JSN臨床指南提供了有關RPGN的2種疾病的信息和相關建議，即：抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關的RPGN和抗腎小球基底膜抗體（GBM）RPGN。以下3條為指南對RPGN的定義：

1.腎衰竭在數周至數月内迅速進展（可由病史、既往檢查結果及其他腎功能相關資料證實），eGFR在3個月内下降超過30%是其主要的診斷标準；

2.需檢查尿液，如血尿、蛋白尿和尿管型；

3.若無法檢查尿液（如無尿），且沒有尿液檢查史，患者則需要一個全面的診斷，包括腎功能的分級、影像學檢查腎髒大小、皮質厚度、皮髓邊界、是否有尿路梗阻。

診斷

RPGN是一種臨床綜合征，根據其表現可進行分為2類，第1類，原發性RPGN，僅損傷腎髒；第2類，繼發性RPGN，與全身疾病或感染相關。除了ANCA和抗GBM外，RPGN與狼瘡性腎炎、IgA腎病、IgA血管炎、各種感染相關腎炎、膜增生性腎小球腎炎和藥物相關的腎損傷高度相關。因此有必要區分以上疾病，才可作出準确的診斷。

症狀與風險分層

RPGN患者經常出現疲勞、低熱、食欲減退、類似感冒和短期體重下降的症狀。肉眼可見或不可見的血尿也時有發生。尿液中如果出現變形的紅細胞或其他各種細胞，則可與RPGN的病因相關。在血液分析中，如果檢測到血清肌酐水平增高、腎小球濾過率下降、C反應蛋白和紅細胞沉降率增高，那麼患者通常對抗菌治療無反應。此外，在血管炎病例中，可觀察到進展性貧血和白細胞數量增加以及血小闆增多。若患者為血管炎，則其補體水平增高，若為系統性紅斑狼瘡，則通常補體水平下降。在影像學方面，腎髒萎縮相對罕見，而病理檢測較易檢測出壞死性新月體腎小球腎炎。

此外，RPGN的嚴重程度需根據以下因素進行風險分層：血清肌酐水平、年齡、肺部受累程度和血清C反應蛋白水平，可預測預後（表1）。

表1 RPGN風險分層表

備注：若總分為0-2，則分期為1期；總分為3-5，則為2期；總分為6-7則為3期；總分為8-9，則為4期。分級越高，則患者預後越不理想。

特殊檢查

指南明确了關于ANCA相關性RPGN和抗-GBM RPGN的相關的特殊檢查。

01 ANCA相關性RPGN

①為了診斷ANCA相關血管炎，先要評估患者的血清樣本，如血清MPO-ANCA和PR3-ANCA。當兩項檢查均為陰性時，則強烈懷疑為血管炎，可進行額外的免疫測定以确診ANCA相關性血管炎；

②對于ANCA相關性RPGN的監測是有用的，在綜合免疫檢查結果和其他檢測結果後，可根據臨床症狀，更有針對性的進行治療。

02 抗-GBM的RPGN

①抗-GBM的抗體是診斷抗-GBM RPGN的主要方法；

②需對患者持續性的進行監測。

治療

01 ANCA相關性RPGN

①對于ANCA相關性PRGN的治療，推薦靜脈注射環磷酰胺（2D），而非口服治療。

②推薦環磷酰胺作為ANCA相關性PRGN的初始治療，而非利妥昔單抗（2D），當環磷酰胺難以使用的時候，則建議使用利妥昔單抗；

③關于ANCA相關性PRGN合并嚴重腎衰竭（血肌酐水平＞5.65mg/dL）患者的初始治療，建議血漿置換，而非使用激素的脈沖治療，或與環磷酰胺一起使用（2D）；

④對于預計要使用透析的ANCA相關性PRGN患者而言，建議使用激素、環磷酰胺和血漿置換的聯合治療（2D）。

⑤對于ANCA相關RPGN的維持治療中，推薦使用激素和利妥昔單抗（2D），隻有當利妥昔單抗給藥困難時，才應使用硫唑嘌呤。

02 抗-GBM的RPGN

抗-GBM抗體的RPGN患者是RPGN患者中預後最差的，肺出血患者的生存率非常低。因此，需立即使用免疫抑制療法避免急性炎症，立即清除體内抗GBM抗體。當診斷認為不需立即透析，而腎活檢顯示新月體并不廣泛或有肺出血時，建議使用激素、環磷酰胺和血漿置換的聯合療法。若患者需要腎透析，則其腎髒預後并不理想。然而，即便如此，腎活檢對于患者也十分必要。在維持治療階段，建議使用激素6-12個月（ANCA陽性患者除外）；此外，若患者需要腎髒移植，則需在抗GBM抗體連續陰性至少6個月後，方可進行。

參考文獻：

1.UsuiJ, Kawashima S, Sada KE, et al. A digest of the evidence-based ClinicalPractice Guideline for Rapidly Progressive Glomerulonephritis 2020. Clin ExpNephrol. 2021 Sep 26.

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