腦橋中央髓鞘溶解症（CPM）是臨床罕見的代謝性脫髓鞘疾病。其病理學上表現為髓鞘脫失不伴炎症反應。本病的病因是低鈉血症與過快或過度地糾正低鈉血症所引起。由于CPM發生在嚴重疾病基礎上，其臨床表現常被其他症狀所掩蓋，故易誤診、漏診。筆者在臨床上遇到一例CPM患者，分享給大家。

作者：王璐璐

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病例簡介

現病史：患者女性，48歲，以“突發反應遲鈍、神志模糊3天”為主訴入院。入院前3天睡覺時突感胸悶，後逐漸出現反應遲鈍、神志模糊、目光呆滞、小便失禁，不能認人，伴言語障礙，無法與家人對答，且有雙上肢不自主舞動，無畏冷、發熱、頭痛、頭暈，在當地醫院行腰穿測顱内壓力為120mmH₂O，腦脊液檢查未見明顯異常，頭顱CT正常。

既往史：30年前有“甲狀腺功能亢進症（甲亢）”病史，經治療後症狀好轉，複查甲狀腺功能正常後未再繼續治療。入院前5天因納差、乏力住外院，查血鈉108mmol/L，予補鈉治療1天後立即複查血鈉134mmol/L。

體格檢查：T36.8℃，P64次/分，BP129/83mmHg，甲狀腺無腫大，心肺腹查體無陽性體征。

神經系統檢查：神志清楚，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對光反應靈敏，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中；四肢肌力肌張力正常，小腦征陰性；深淺感覺正常；腱反射對稱遲鈍，未引出病理征；腦膜刺激征（-）。

入院診斷：①反應遲鈍、神志模糊原因待查：腦橋中央髓鞘溶解症（CPM）？②電解質紊亂：低鈉、低氯血症。

初步定位定性診斷

定位診斷：患者中年女性，急性起病，主要表現為突發反應遲鈍、神志模糊，伴雙上肢不自主舞動，定位于腦部。

定性考慮：

• CPM：患者有重度低鈉病史，1天内補鈉使血鈉上升26mmol/L，之後突發意識淡漠、反應遲鈍，伴雙上肢不自主舞動，需考慮本病可能，應進一步行頭顱MR檢查以明确。

• 低鈉性腦病：患者發病前血鈉水平明顯低下，故需考慮低鈉性腦病，待進一步糾正電解質紊亂及排除其他病因後可協助判斷。

• 橋本腦病：患者有甲亢病史，突發意識改變，3天内症狀緩解，症狀有波動性，頭顱CT未見出血竈，CSF正常，需考慮本病可能，可進一步行甲狀腺功能及甲狀腺抗體檢查以明确。

• 藥物性精神障礙：患者發病前有使用抗生素（具體不詳），需考慮喹諾酮類藥物引起精神障礙可能，有待進一步追查用藥情況以明确。

診療經過

入院後查：

• 生化示鉀3.10mmol/L，鈉131mmol/L；

• FT3、FT4、sTSH、TPOAb、TGAb正常。

• 腦脊液常規、生化、細胞學、IgG指數均正常。

• 動态腦電圖示輕度異常。

• 發病後4天，頭顱MRI未見明顯異常；入院後予甲潑尼龍500mg/d沖擊治療，5天後甲潑尼龍逐漸減量。住院期間，患者逐漸出現肢體僵硬、雙上肢不自主抖動等錐體外系症狀，先後予美多巴、金剛烷胺、巴氯芬、吡貝地爾（泰舒達）、氯硝安定、乙哌立松、普拉克索降低肌張力及脫水降顱壓、止痛對症處理，肌張力鉛管樣增高逐漸改善。

• 發病後13天，頭顱MRI：腦橋見斑片狀T1WI低信号、T2WI高信号影，境界欠清，DWI呈高信号，增強掃描未見明顯強化；T2WI雙側尾狀核、蒼白球、島葉信号增高，DWI呈稍高信号，增強掃描未見明顯強化。

• 發病後36天，頭顱MRI：腦橋區見類圓形異常信号影，邊欠清，T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，DWI上呈高信号，另雙側丘腦區、雙側基底節區見對稱性T1WI低信号、T2WI高信号影，DWI上呈略高信号。

• 出院診斷：CPM；電解質紊亂：低鉀、低鈉、低氯血症。

頭顱MRI未見異常（入院後4天）

頭顱MRI：雙側尾狀核、蒼白球、島葉T1WI低信号[（A）]、T2WI高信号影（B）]；DWI見腦橋斑片狀高信号[（C）]；MRI增強掃描未見明顯強化[（D）]（入院後13天）

頭顱MRI：雙側丘腦區、雙側基底節區見對稱性T2WI高信号影[（A）]；腦橋區見類圓形異常信号影，邊界欠清，T2W1上呈高信号影[（B）]、T1WI上呈低信号影（C），DWI上呈高信号[（D）]（入院後36天）

最終定位定性診斷

定位診斷：患者中年女性，急性起病，主要表現為突發反應遲鈍、神志模糊，伴肢體僵硬、雙上肢不自主抖動等錐體外系症狀，定位腦部。

定性診斷：

• CPM：患者有重度低鈉病史，1天内經補鈉正常，血鈉上升26mmol/L，突發意識淡漠、反應遲鈍，伴雙上肢不自主舞動，需考慮本病可能，雖發病第4天頭顱MRI未見腦橋脫髓鞘病變的表現，但有文獻報道CPM的影像學改變可較臨床表現滞後2周。之後患者逐漸出現下颌不自主抖動、動作遲緩、肌張力增高等錐體外系表現，發病後13天頭顱MRI見尾狀核、蒼白球、島葉T1WI低信号，T2WI為高信号，考慮腦橋外髓鞘溶解（EPM），而DWI見腦橋中央對稱性高信号竈，考慮CPM。發病後36天頭顱MR1示腦橋、雙側尾狀核、蒼白球、島葉均有對稱性異常信号，故考慮CPM較明确，臨床分型考慮腦橋外型與腦橋中央型并存。

• 低鈉性腦病：患者發病前血鈉水平明顯低下，故需考慮，但是人院後糾正低納後反應淡漠等精神症狀仍較前加重，單純電解質紊亂無法解釋病情進展，故可排除。

• 橋本腦病：患者有甲亢病史，突發意識改變，3天内症狀緩解，症狀有波動性，頭顱CT未見出血竈，CSF正常，需考慮本病可能，但甲狀腺功能及TPO-AB、TGAB正常，不支持橋本腦病。

CPM的病因及發病機制

目前CPM的病因及發病機制尚不明确。早期病例中發現多數患有重症或慢性消耗性疾病，尤其是酒精中毒晚期者，多與Wer-nicke腦病并存，所以認為其發病與營養不良有關。現在多數學者認為腦内滲透壓急劇變化導緻的神經脫髓鞘是主要的緻病機制，通常是由低鈉血症和過快或過度地糾正低鈉血症所引起。該觀點已經被Laureno等通過試驗證實，他們向狗重複注射垂體後葉素和腹腔注水，使狗呈嚴重低血鈉狀态，然後快速糾正低血鈉，從而制造出與人CPM--樣的臨床和病理改變。因為低鈉血症時腦組織處于低滲狀态，快速補充高滲鹽水可使血漿滲透壓迅速升高進而造成腦組織脫水，血.腦屏障遭到破壞，有害物質透過血腦屏障使髓鞘脫失。文獻報道，緩慢形成的低鈉血症被快速糾正是發生CPM的關鍵，而快速糾正短期内形成的低鈉血症則不會出現CPM。

CPM的臨床特征

（1）CPM為散發，男女在任何年齡均可發生。

（2）CPM常在嚴重原發疾病的基礎上突然發生四肢松弛性癱瘓，咀嚼、吞咽及構音障礙，眼震、眼球協同運動障礙；可呈緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征。

（3）有時可在丘腦、下丘腦、紋狀體、内囊、深層腦皮質及相近的腦白質發現與腦橋病變相似，對稱分布的脫髓鞘區，稱為腦橋外髓鞘溶解（EPM）。EPM臨床表現多樣，主要表現為遲發的肌張力障礙、共濟失調或帕金森綜合征等症狀。病理基礎是紋狀體内含有多巴胺受體的神經纖維脫髓鞘，但早期常被CPM錐體束和腦幹症狀掩蓋，很少顯現出來。

（4）有些患者CPM表現可被原發病的昏迷掩蓋，而當CPM腦橋病變較小時，可完全無症狀和體征，因此隻有在行MRI時被發現并診斷。

CPM的MRI表現特點

以往CPM需病理才能确定，現在借助MRI即可基本明确診斷，這主要是因為CPM的MRI表現具有其自身的特點，包括：

①CPM為腦橋基底部對稱性T1WI低信号、T2WI高信号影，Flair.DWI呈對稱性高信号，腦橋中央病竈在軸位、矢狀位和冠狀位上分别呈對稱的三角形或蝴蝶形、卵圓形和蝙蝠翼形改變，矢狀位顯示病變更清晰，定位準确，病竈累及部位和形态特點是CPM診斷的關鍵；

②無占位征象；

③增強掃描多無明顯的強化；

④治療後複查頭顱MRI病竈縮小，也可完全恢複，說明脫髓鞘病變存在可逆性；

⑤CPM病竈對稱性而不符合血管走行與分布；

⑥EPM患者對稱性累及雙側基底節、丘腦及小腦皮質下等部位。

CPM的治療原則

目前CPM尚無特異的治療方法，仍以支持及對症治療為主，同時積極處理原發病。早期用大劑量激素沖擊療法有可能抑制本病的發展，其他可能有效的治療包括血漿置換、靜脈應用免疫球蛋白、神經營養、改善循環以及高壓氧治療等。補充各種所需維生素及微量元素也是必要措施。急性期必要時可給予甘露醇、呋塞米等脫水劑治療腦水腫。

CPM的預防

由于目前CPM尚無特異的治療方法，因此預防CM的發生尤為重要。為預防髓鞘溶解，在積極治療原發疾病的同時，應盡可能避免電解質紊亂，尤其是低鈉血症，而正确處理低鈉血症是預防CPM發生的關鍵。但低鈉血症的最佳治療方案尚未确定，有兩點已得到公認：①糾正低鈉血症應以神經系統症狀為依據而不是以血鈉的絕對值為依據，無症狀且神經系統未受累的患者無論血鈉多少均不應輸注高張液體；②要緩慢糾正低鈉血症，慢性低鈉血症糾正速度不能超過每小時0.5mmoL/L，24h血鈉升高一般不超過10mmol/L，血鈉升高至125-130mmoL/L時停止補鈉。

參考文獻：

1.陳中美，張東平.腦橋中央髓鞘溶解症1例.現代醫藥衛生.2017，33（22）.

2.胡麗，吳德紅，餘剛.CT和MRI對橋腦中央髓鞘溶解症的診斷價值.CT理論與應用研究.2016，25（02）.

3.邝志華，李海鵬.腦橋中央髓鞘溶解症六例臨床分析.中國現代神經疾病雜志.2015，15（08）.

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