長不大的怪病女孩程某,在皖、浙兩省社會各界愛心捐助下,自2004年4月底在浙大一院施行肝移植手術後,在3年多的時間裡悄悄長大。近日記者獲悉,程某身高已增長30多厘米,體重增加10多公斤,發育漸趨于正常。 該女孩生理年齡已超過15周
長不大的“怪病”女孩程某,在皖、浙兩省社會各界愛心捐助下,自2004年4月底在浙大一院施行肝移植手術後,在3年多的時間裡悄悄長大。近日記者獲悉,程某身高已增長30多厘米,體重增加10多公斤,發育漸趨于正常。 該女孩“生理年齡”已超過15周歲,打破了醫學史上肝糖原儲積症患者長不到11歲的紀錄。
今年24歲的安徽姑娘程某從出生起就遭受罕見的肝糖原儲積症折磨。6個月大的時候,程某就站不起來,而且特别容易生病。她從6歲開始停止生長發育,肌肉萎縮,身高隻有126厘米,體重僅26.5公斤,第二性征沒有出現。2004年初,程某出現嚴重低血糖、酸中毒、多髒器功能不全,病情危重。
2004年4月中旬,程某在父母帶領下來到浙大一院,找到了中國工程院院士、肝移植專家鄭樹森。經過認真仔細的診查後,鄭樹森認為隻有肝移植能夠挽救程某的生命。為此,浙大一院特别開通了援助熱線,皖、浙兩省媒體報道了程某患病情況,社會各界共捐助數十萬元。4月28日,鄭樹森院士主刀給女孩施行了減體積肝移植手術。經過一個月的精心治療,程某酸中毒得到糾正,肝、腎、心髒等髒器功能正常,手術成功。
據鄭樹森院士介紹,肝糖原儲積症是一種常染色體隐性遺傳病。
患者由于肝髒糖原代謝中缺少一種酶,造成肝脾腫大、肝功能異常、肌無力和低血糖。目前,全球範圍内隻報告過9例這樣的手術,而且即使手術成功,患者生長發育很難超過11歲的生理年齡。
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