作為一種難以治愈的肺部疾病，肺纖維化的病因有200多種，疾病類型複雜多樣。但相比哮喘、肺結核、肺癌等大衆熟知的肺部疾病，肺纖維化的認知率低。

每年的9月是全球肺纖維化關愛月。一場健康脫口秀在滬開講，來自多家醫院的醫生以及患者群體代表共聚一堂，帶聽衆“聽懂‘肺’話”，助力中國肺纖維化患者群體生存質量的改善。

不能逆轉的肺纖維化，早發現早診斷赢得治療時機

肺纖維化是一種緻命性肺部疾病，主要包括特發性纖維化（IPF）、結締組織病相關間質性肺疾病（CTD-ILD）、進行性表型的慢性纖維化性間質性肺疾病等。由于肺纖維化不能逆轉，一旦患病，會造成呼吸困難、活動受限、生活質量下降，嚴重時會危及生命。以特發性肺纖維化為例，這種病因不明的肺纖維化進展快，一旦确診後，患者五年生存率不足30%，低于子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數癌症；急性加重後的中位生存期僅2.2個月。該病在普通人群中的患病率為2/10萬-29/10萬，多發于中年以上的男性。

如此“可怕”的肺纖維化為什麼容易被忽視？複旦大學附屬華東醫院呼吸與危重症學科主任醫師朱惠莉教授介紹：“肺纖維化患者在早期可能沒有典型症狀，僅有輕微的咳嗽或活動時呼吸困難，因此常常被忽視；随着疾病進展，症狀才會逐步明顯，主要症狀有刺激性幹咳、胸悶、活動後氣喘、杵狀指等。而當出現這些症狀時，患者的肺間質病變其實已處于較為嚴重的狀态。”

朱惠莉教授也特别強調，早發現、早診斷才可能将肺功能維持在相對較好狀态，赢得最佳治療時機，“普通人當出現前述症狀時，應該盡早到三甲醫院、胸科或肺科專科醫院的呼吸内科就診，并通過胸部高分辨率CT來進一步診斷。而長期吸煙者、長期在粉塵環境中工作的人群、風濕免疫科‘老病号’等肺纖維化高發人群，則應該定期監測肺功能。”

盡早開啟抗纖維化治療，助力改善生活質量

在肺纖維化患者中，因延誤診斷而導緻延遲治療的不在少數。“風濕免疫科的醫生需更加關注患者肺間質的改變，及早診斷，同時要有将治療窗口前移的意識，避免患者錯過最佳進行抗纖維化治療的時機。” 上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院臨床醫學院副院長、風濕科主任醫師呂良敬教授特别提醒。

盡早進行抗纖維化治療對患者的長期臨床結局至關重要，有利于延緩患者肺功能下降、減少急性加重，改善患者生活質量，延長生存期。以風濕免疫患者為例，通過早期篩查能盡早發現處于早期、可逆、肺功能正常或輕微受損的患者，并通過針對結締組織病的免疫抑制治療和針對間質性肺病的抗纖維化治療，有效延緩間質性肺病病變進程，最大程度保護患者的肺功能。

“靶向抗纖維化藥物等創新治療方式的出現，為醫生和患者提供了更多選擇，數據顯示，目前已經有抗纖維化藥物能顯著延緩患者用力肺活量年下降率達57%，同時還能有效降低患者首次急性加重或死亡的風險。”呂良敬教授補充說到，随着靶向抗纖維化藥物進入醫保、各地“惠民保”等創新支付方式打通患者用藥“最後一公裡”，肺纖維化患者藥物可及性和用藥依從性得到提高，有利于推動患者長期規範治療。

醫生還談到，抗纖維化治療是一項“持久戰”，除了堅持用藥，HRCT（胸部高分辨率CT）随訪也十分必要。當患者懷疑肺纖維化加重時，應在随訪時進行HRCT檢查，幫助明确疾病的進展程度，每年進行HRCT檢查也能及時篩查肺癌等肺纖維化并發症。

作者：唐聞佳

編輯：唐聞佳

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