作者：徐朋朋 來源：腫瘤資訊

流行病學

1. 胸腺上皮腫瘤起源于胸腺，包括胸腺瘤和胸腺癌，胸腺瘤的發病率約0.13/10萬-0.15/10，是前縱隔常見的原發腫瘤。男女發病率相似，40-70歲是好發年齡，兒童和青少年很少發生胸腺瘤。酒精、煙草、電離輻射都不是胸腺瘤發病的高危因素。

2. 前縱膈腫塊包括腫瘤病變：胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺類癌、胸腺脂肪瘤、生殖細胞腫瘤、肺轉移瘤等（隻有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤來源于真正的胸腺成分）。

3. 胸腺瘤是前縱隔最常見的原發腫瘤，約占50%，病程常呈緩慢發展（除外淋巴瘤和生殖細胞腫瘤）。

1. CT掃描是診斷胸腺瘤的首選影像學檢查，其表現為：位于前縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊，不伴有淋巴結的腫大。常鄰近大血管、心髒，在左側無名靜脈下方，鄰近胸骨；若病竈較大可包繞縱膈大血管，CT表現：中等軟組織密度，少部分患者可表現囊性化和鈣化。

5. 縱膈腫瘤需要查AFP 和β-HCG 檢測以便于排除生殖細胞腫瘤；查T3、T4、TSH排除縱膈甲狀腺腫。

6. 胸腺上皮樣腫瘤：①胸腺床部位界限清晰的縱膈包塊并不與甲狀腺連續；②腫瘤标記物 AFP 或β-HCG 陰性；③無淋巴結腫大表現。

7. FNA可以引起針道腫瘤細胞的種植，因此在考慮胸腺瘤時謹慎使用FNA。

8. 若臨床和影像學特征都強烈提示胸腺瘤為可切除病竈（例如重症肌無力和影像學典型的占位病竈），沒有必要進行手術活檢，避免經胸膜的方法進行活檢，以防止腫瘤的種植轉移。

9. Masaoka 分期系統在胸腺瘤和胸腺癌中的應用最為廣泛；TNM分期的應用不普遍；WHO 組織分型系統可用于鑒别胸腺瘤、胸腺癌和胸腺類癌。

10.胸腺癌完全不同于胸腺瘤，也并不是胸腺瘤的晚期病變，但是WHO分類中歸 為胸腺瘤C型。

11. 約30-50%胸腺瘤患者會有重症肌無力，症狀包括眼睑下垂、複視、流口水、登梯困難、聲音嘶啞和/或呼吸困難。（術前需完善清抗乙酰膽堿受體抗體測定，明确有無重症肌無力，避免術中發生呼吸衰竭）

12. 胸腺瘤盡管會發生局部侵犯（胸膜、肺等），但很少發生區域淋巴結或胸腔外髒器的播散。

1. 完全性切除是胸腺瘤治療的最有效方法，I期胸腺瘤完整切除後（ R0）不建議進行術後輔助治療。可切除I期和II期胸腺瘤患者 10 年生存率分别約為90%和 70%，腫瘤的完全切除是最重要的預後因素。

2. 未完整切除的胸腺瘤，推薦進行術後輔助放療（注：典型的胸腺瘤不發生區域淋巴結轉移，所以不推薦進行廣泛的選擇性淋巴結照射）。

3. 胸腺瘤輔助放療：若切緣清晰或近切緣者劑量為 45-50Gy；R1切除的患者給予54Gy 劑量；R2切除者給予60Gy或更高放療劑量；不可切除的病竈，根治性放療的劑量為 60-70Gy 。

4. II期（鏡下包膜外浸潤；腫瘤侵犯鄰近脂肪組織或胸膜但未突破縱膈胸膜或心包）胸腺瘤患者不能從術後輔助放療和化療中獲益；III期（伴有肉眼下可見侵犯至周圍鄰近器官）胸腺瘤患者如有術後複發的高危因素，推薦進行術後放療。

5. 胸腺瘤是化療相對敏感的腫瘤，化療主要用于Masaoka III和IV期的患者，首選CAP方案（順鉑 50 mg/m2 d1 多柔比星 50 mg/m2 d1 環磷酰胺 500 mg/m2 d1 Q3w）。其他一線方案為：CAP 強的松；ADOC（順鉑 多柔比星 長春新堿 環磷酰胺）；EP；VIP（VP-16 IFO 順鉑）；TC（紫杉醇 卡鉑）。

6. 胸腺瘤患者不存在 c-Kit 的基因突變。

7. 胸腺癌常常引起心包和胸膜腔的積液，副癌綜合征包括重症肌無力很少見。胸腺癌對化療并不敏感，TC（紫杉醇 卡鉑）在既往臨床研究中顯示有效率最高，因此為胸腺癌首選方案；舒尼替尼僅限用于胸腺癌。

8. 二線化療藥物：VP-16、IFO、培美曲塞、奧曲肽±潑尼松；5-Fu CF；吉西他濱；紫杉醇。

9. 單藥化療最有效的藥物是順鉑、IFO、皮質激素（隻有順鉑、IFO經過II期臨床試驗的驗證）。

10. I-III期胸腺瘤患者的5年生存期約為85%，IV期為65%。大約50%的患死亡與胸腺瘤不相關。約20%的患者死亡原因是胸腺瘤相關的重症肌無力。

11. 胸腺瘤随訪：前2年内每6個月随訪一次（含胸部 CT ），其後每年複查一次至術後10 年。由于胸腺瘤會出現晚期延遲複發，所以随訪要進行至術後至少 10 年。

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