患者，男，72歲。入院時神志清，精神差，全身皮膚黏膜無黃染，患者經常牙龈出血，淺表淋巴結及脾未觸及，肝區輕叩痛，雙下肢嚴重水腫，無發熱，心率80次/分，血壓220/110 mmHg。

入院後查血常規：WBC 19.3x10^9/L，N 0.807，L 0.113，M 0.08，RBC 3.75x10^12/L，Hb 116g/L，PLT 1219x10^9/L，末梢血塗片示白細胞分布增多，中性白細胞比值增高，形态未見異常；嗜酸細胞和嗜堿細胞比例增多；成熟紅細胞呈正細胞正色素，血小闆明顯增多，成片易見，可見巨大血小闆。

生化檢查示肝功能、腎功能、血脂糖和離子分析正常。B超示肝大，脾大。臨床診斷為血液病？于入院第2天予以骨髓穿刺。

送檢檢驗科骨髓報告示骨髓增生明顯活躍，粒系增生活躍，嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞比例增高，但無白血病性浸潤，其他各期細胞比例形态無明顯異常。紅系增生正常，成熟紅細胞呈正細胞正色素。

巨核細胞增生明顯活躍，計數全片139個巨核細胞，其中原始巨核細胞0. 07，幼稚巨核細胞0. 12，顆粒巨核細胞0. 62，産闆型巨核細胞0. 19，血小闆成片堆積，可見巨大血小闆。符合骨髓增殖性疾病骨髓象，考慮血小闆增多症。

患者在臨床上對症治療22天後，皮膚黏膜無出血點，血常規檢查，WBC5.9x10^9/L，N 0.67，L 0. 35，M 0. 03，RBC 3.75x10^12/L，Hb 116g/L， PLT 280x10^9/L。

對患者進行第二次骨髓穿刺，骨髓塗片示骨髓增生活躍，粒系各期增生活躍，形态和比例無明顯異常，嗜酸細胞和嗜堿細胞比例恢複正常；紅系淋巴系增生正常；全片共見巨核細胞49個，原始巨核細胞和幼稚細胞0.02，顆粒巨核細胞0.9，産闆型巨核細胞0.8，血小闆散在多見，偶見巨大血小闆。

臨床排除無繼發性因素，診斷為原發性血小闆增多症。

血小闆是血液檢查的一個動态指标，也是血細胞計數中最困難的一項，血小闆計數的正常參考範圍為（100~300）x10^9/L ，臨床上血小闆計數≥300x10^9/L的患者越來越多，常見原因多為原發性血小闆增多症和繼發性血小闆增多兩種情況。

原發性血小闆增多症（ET）是一種以骨髓巨核細胞持續增生和血小闆增多為特征的慢性骨髓增殖性疾病（MPD），屬于髓系克隆性疾病。

原發性血小闆增多症的原因主要有：

1、 巨核細胞自發異常增生，産生血小闆過多；

2、 髓外造血；

3 、血小闆過多釋放入血。

ET診斷标準：

（1）血小闆計數持續≥600x10^9/L；

（2）骨髓活組織檢查提示無明顯粒系或紅系增生，主要以巨核系增多且形态異常為特征；

（3）無反應性血小闆增多的證據或JAK2V617F基因或其他克隆标記的表達；

（4）排除其他骨髓增生性疾病和繼發性血小闆增多症。

繼發性血小闆增多症（ST）是一反應性過程，血小闆功能一般可正常，但骨髓增殖性疾病患者發生血小闆聚集反應異常的約占50%。繼發性血小闆增多症的治療是針對基礎疾病,在适當治療下血小闆數可恢複正常。

繼發性血小闆增多症的原因：

1、 急性化膿性感染、急性大出血、急性溶血等引起的一過性反應性增多；

2、 某些骨髓增殖性疾病如慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症及惡性腫瘤；

3、 類風濕性疾病；

4、 冠心病；

5、 小兒感染性疾病導緻的血小闆增多。

ST診斷标準

（1）血小闆計數通常＜800x10^9/L；

（2）血小闆體積通常增多但形态正常；

（3）骨髓活組織檢查主要以正常形态巨核細胞增多。

血小闆增多症是血栓栓塞性疾病發生的危險因素。研究表明原發性血小闆增多症患者血栓栓塞性疾病患病率高于繼發性血小闆增多症患者。

參考文獻： （1）王青趙文君林愛芬鄭瑞. 原發性與繼發性血小闆增多症的實驗室檢查特征比較【J】.浙江醫學,2018，40(20):2459-2461 （2劉瑛 . 原發性血小闆增多症一例的診斷【J】.中國社區醫師醫學專業,2012,14(15):297

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