如果說普通人整形美容是“錦上添花”的事，那麼對于5歲的苗族女孩西西（化名）來說，她在上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院接受的颌面整形修複手術，可謂“換臉改命”。西西先天發育異常，五官嚴重異位畸形，讓人無法直視。盡管面臨巨大的壓力，但西西的父母始終沒有放棄，帶着她四處求醫。終于，西西在上海九院接受了高難度手術，經曆了重重難關後，她挺了過來，恢複至接近正常面容，今天順利出院了。

西西的出生就伴随着不幸。她來自貴州山區，面部發育異常，出生時面部正中裂開有一個大口子，随着生長發育，裂口越來越大，兩眼間距越來越遠，五官異位畸形愈加明顯，在國内多地求治無果，一家人輾轉來到上海九院求治。上海九院整複外科顱颌面外科中心韋敏主任醫師告訴記者，檢查後發現西西患有嚴重的先天性顱面畸形，鼻唇上腭完全裂開，直達咽喉壁，左眼不能閉合，眼球完全被皮樣囊腫覆蓋，沒有光感，雙眼間距嚴重增寬，左側面部明顯短小，左側耳廓缺失，外耳道閉鎖，額部中間局部凹陷，額骨部分缺失，伸舌偏左，發音不清晰。

圖說：西西頭顱CT三維重建顯示面部正中巨大裂隙伴鼻骨缺失，左側顴骨、下颌骨、額骨部分缺失，左外耳道閉鎖 醫院供圖（下同）

此外，西西還合并有嚴重的咬合問題，導緻吃飯也成了大問題，即便每天花費很多時間進食，依舊營養不良，發育遲緩；同時由于畸形嚴重，呼吸不暢，睡覺憋氣打鼾，由于發音不清，大都靠肢體語言來表達。

圖說：韋敏主任團隊術前查房

綜合分析後，韋敏主任團隊診斷西西為：戈爾登哈爾綜合征（Goldenhar syndrome）合并嚴重複雜性顱面裂。袁捷副主任醫師、徐梁及李東主治醫師通過進一步查閱文獻發現，西西的臨床表現與國外文獻某個案例有相似之處，但西西的畸形程度更為嚴重。正常人的眶距在30mm以内，臨床上超過40mm就是嚴重的眶距增寬，而西西的眶距（IOD）達到了驚人的50.47mm，且伴有左側眼眶的矢狀向移位。此類嚴重畸形，國内外尚無成功治療案例。

圖說：術前術後全頭顱三維CT對比

雖然西西的治療難度極大，可借鑒的文獻少，為制定更加安全有效的治療方案，韋敏主任團隊邀請了院内麻醉科、神經外科、耳鼻咽喉頭頸外科、口腔顱颌面科、整外唇腭裂專業組、口腔正畸科、眼科、兒科、影像科專家組建多學科團隊。韋敏主任表示，西西的顱颌面畸形程度國際罕見，一次性完成多種顱面畸形的同步修複挑戰性極大。西西的手術存在3個關鍵技術難點：需神經外科配合，以安全暴露前顱窩和中顱窩，保護腦膜腦組織；截骨涉及颌内動脈和頸内動脈，手術風險極大，稍有偏差即可能造成大出血；顱骨缺損面積大，颌面部固定難度大。“基于九院整複外科在治療眶距增寬及顱面各種畸形方面積累有豐富經驗，并且通過術前3D打印頭顱模型，數字化3D模拟手術，進行效果預測和術中導航，規劃出精準截骨線，我們團隊有信心迎接挑戰，完成此類嚴重顱颌面畸形矯正治療！”

同時，針對西西的視神經和眼球的保護，骨缺損修複，取肋骨鼻再造，唇部軟組織的修複，頭皮組織張力等，多學科醫療團隊專家們進行了詳細的讨論和部署。

圖說：術中場景

手術當天，韋敏主任團隊、神經外科程志華醫生團隊連續奮戰15小時，曆經血壓驟然降低，半盲視下截骨，顱骨重新構建，顱腔擴大導緻的頭皮張力過大等多個驚險時刻順利結束。

術後西西轉入ICU監護，情況穩定後轉至整複外科三病區，經過團隊醫生和護理團隊的精心診療後，西西狀态越來越好，在病房裡哼唱家鄉童謠。今天（8月31日），西西穿着漂亮的花裙子和主診醫師一一道别，跟随父母愉快地出院返鄉。

圖說：醫生術後查房

上海九院整複外科作為國内最著名的顱颌面中心之一，收治了全國大部分嚴重顱颌面畸形病患（包括Crouzon綜合征、眶距增寬），年均完成300餘例各種顱颌面畸形修複，其中嚴重顱颌面畸形40-50例。

新民晚報記者 左妍 通訊員 陳剛

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